Priono ligomis: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Priono ligomis - yra specialios rūšies sunkių degeneracinių nervų ligų žmonėms ir gyvūnams. Jie pasižymi progresuojančios smegenų žalą, daugeliu atvejų baigiasi neišvengiamą mirtį.

Kas yra prionai?

Šis specialus baltymas struktūra. Jie gali būti tiek normalus ir dalis sveikų žmonių ir gyvūnų audiniuose, taip pat nenormalus, todėl įvairių tipų ligų. Dar prieš kelis dešimtmečius, buvo tikima, kad gyvenamasis struktūra turėtų būti vadinamuosius nukleino rūgštys - RNR ir DNR. Ačiū jiems, tai yra įmanoma atkurti. Virusai, grybeliai, paukščiai, gyvūnai "apima" nukleino rūgščių. Anksčiau buvo manoma, kad jų nebuvimas audiniuose yra neįmanoma visiškai atkurti. Priono baltymai yra visiškai pasuko šias idėjas.

Šios molekulės sudaro tik baltymų, bet jis išsiskiria gebėjimu daugintis. Skverbiasi į organizmą, jie sukelia transformacijos jame nustatyti esant normalioms patologinių prionai, tokiu būdu padidinant jų skaičių. Šis procesas reikalauja daugiau laiko, nei bakterijų ar virusų reprodukcijos, todėl iš patekti į molekulę į ligos vystymąsi organizme metu gali užtrukti keletą metų.

Kad prionų savybės

Prionai ir prionų ligų pasižymi dideliu atsparumu. Dauguma metodai dezinfekcija yra neveiksmingos sprendžiant su jais. Prionai yra ne sunaikinti verdant, gali atlaikyti šalčio iki -40 laipsnių Celsijaus. Jie nerodo jautrumą ultravioletiniams spinduliams ir perdirbimo formalino per savo savybes išlaiko.

Savybės baltyminių molekulių struktūros veda prie to, kad žmogaus organizmas negali su jais kovoti. Jis nėra pajėgi gaminti antikūnus prieš prionų, o ne puola jų limfocitų neatrodė pastebėti. Tai reiškia, kad iš molekulių, skverbtis į žmogaus kūną reiškia ligos atsiradimo.

Priono ligomis: istorija atradimas

1982, Stenli Pruziner pirmasis aprašė priono ligomis, dėl kurių jis buvo vėliau apdovanotas Nobelio premija.

Ilgai, kol jų atradimo, mokslininkai savo darbe išnagrinėjo žmogaus patologijų ir gyvūnų, kurie sukelia ilgą laiką nepavyko nustatyti skaičių. XVIII amžiuje Jungtinėje Karalystėje jis buvo įregistruotas, "skrepi" avys. Gyvūnai, kenčiantys nuo sunkaus niežulio, judėjimo sutrikimai ir traukuliai, kurie atkreipė dėmesį į CNS. 1957 metais, Daniel Carleton Gajdůšek apibūdino liga pirmą vietą giminės, kurie žmonės gyveno Papua Naujoji Gvinėja aukštumose. Patologija buvo susijęs su kanibalizmu ir perduodama iš vieno asmens kitam.

Nuo 1986 m Anglijoje, o vėliau ir daugelyje kitų šalių, mokslininkai užfiksavo keletą protrūkių vėliau buvo suteiktas "kempinligės ligos" vardą. Jame vyrauja veikia galvijus. "Kempinligės liga" po trumpą laiką pasiekė epidemijos lygį, ir jos atsiradimo priežastis tapo prionai. 90 metų ekspertai įrodė perduoti šią ligą žmogui, kartu su pieno ir mėsos galvijų.

Šiuo metu išsamus tyrimas su nediagnozuota priežasčių ligų prisidėjo prie to, kad mokslininkai taip pat turite video apie pasiūlymus dėl priono pobūdžio vystymosi skaičius. Tarp jų yra Kroicfeldo-Jakobo ligos, Alzheimerio ligos patologija. Simptomai ir požymiai šių ligų turi daug bendro. Nepaisant masinių pažangos šių sutrikimų tyrimo, kiek lieka už suprantama.

Kaip jūs užsikrėsite?

Šiuolaikinėje medicinoje, yra trys būdai, infekcijos.

1. Užkrečiamųjų. Prionai perkeltos iš vienos rūšies žinduolių į kitą. Anksčiau minėta, kad vadinamosios rūšių barjerą egzistavimą. Tai reiškia, kad pervedimas iš karvės neįmanoma žmogui. Mokslininkai paneigti šią nuomonę. Baltymų molekulės gali būti perduodami iš užkrėsto gyvūno ar žmogaus. Priežastys priono ligomis sukelia mėsos / užkrėstą gyvūnų pieną, iš biologinio audinio naudojimo (ragenos transplantacijos, kraujo produktus, ir D. pan.) Nurijus. Įvairūs biomedžiagų turi skirtingus laipsnius patogeniškumo. Didžiausias užkrečiamumo Rodyti smegenų audinys, kitas žingsnis užėmė kraujo ir kraujo produktų.
2. Paveldimas. Liga vystosi genetinių mutacijų buvimas, atsiranda 20 chromosomos. Būtent šis plotas yra atsakingas už įprastą priono baltymo buvimą. Jo veikimas yra vis dar menkai žinoma. Į genų mutacijų vietoj sveiką priono atveju patologinių susintetintas, kuris neišvengiamai veda prie ligų vystymuisi.
3. Sporadiški (spontaniškas pasikartojimas nenormalus baltymas).

Tokiu būdu, prionų ligų gali būti tiek paveldimas ir infekcinės simbolis. Nepriklausomai nuo įsiskverbimo nenormalus baltymų organizme metodą, ji gali sukelti infekciją kitiems.

Kas sukelia organizme prionai?

Nenormalus baltymų išsiskiria gebėjimu sukelti spongiforminės encefalopatijos, ty CNS. Iš morfologinės požiūriu, tai reiškia, ertmių susidarymo smegenų ląstelių, neuronų mirtį, Przerastanie į jų vietą ir galų jungiamojo audinio atrofiją smegenis. Prieš į grupių priono amiloido plokštelių stebėtų formavimo fone. Visi šie procesai vyksta be akivaizdžių požymių uždegimas.

Kokios ligos yra priono?

Iki šiol mokslininkai gali tiksliai įvardinti keletą ligų, kurios yra iš nenormalių baltymų struktūrų priežastis:

• Kroicfeldo-Jakobo ligos;
• Kuru liga;
• Alpers (akyta progresuojanti encefalopatija) liga;
• mirtinų šeimos nemiga;
• liga Gerstmano-Shtreusslera-Šeinkerio.

Kitas, pažvelgti kiekvienam išsamiau patologijos.

Kroicfeldo-Jakobo ligos

CJD liga pasižymi įvairove, todėl ekspertai razdeleli jį kelių formų:

• atsitiktinis;
• šeimos;
• jatrogeninį;
• nauja atipinės forma.

Atsitiktinis liga įsikūnijimas buvo manoma anksčiau, labiausiai paplitę. Jo pirmieji simptomai atsiranda po 55 metų amžiaus. Tačiau per pastaruosius kelerius metus statistikos pasikeitė. Po informacijos išvaizdos dėl "kempinligės ligos" epidemija vis pradėjo fiksuoti atvejai nestandartinėms dėl galvijams infekcija. Dėl šios charakteristika ankstesnę išvaizdą natūra. Daugeliu atvejų, jauni žmonės kenčia. Simptomai skirstomi į dvi sąlyginių grupes: neurologinių ir psichikos. Iš pradžių, užsikrėtę pažymėtą galvos skausmas, miego sutrikimams, sumažėjęs apetitas. Palaipsniui šie simptomai pridėta atminties sutrikimas, apakimas. Psichikos sutrikimai pasireiškia haliucinacijos ir kliedesiai forma. Liga yra būdinga sparti per pastarąjį etape būdingas visiškas nejudrumas kūno. Asmuo praranda kontrolę virš dubens organų funkcija. Su tokia diagnozė žmonės gyvena ne daugiau kaip dvejus metus.

Atitikti A šeiminė forma išvaizda sukelia mutaciją genų lygiu 20 chromosomos zonoje. Liga yra būdinga autosominis dominuojančio pobūdžio. Pirmieji požymiai atsiranda apie 5 metus anksčiau nei atsitiktinis forma.

Jatrogenine forma vystosi kaip infekcijos žmogaus rezultatas operacijos metu. Statistinė informacija šiai pasirinkimo nėra liga, nes sunku įrodyti priono ligomis patogenezę. Inkubacinis periodas svyruoja nuo 7 mėnesių iki 12 metų. Tai lemia keletas veiksnių: įsiskverbimo nenormalus baltymų organizme, jų skaičių, originalus genotipo asmeniui procese. Sparčiausiai augančių liga tiesiogiai įsiskverbimo prionų į smegenų audinį, kaip operacijos rezultatas. Reikia daugiau laiko infekcijos metu ant ragenos transplantacijos fone arba dura mater. Pacientai palaipsniui plėtoti smegenėlių ataksija, sutrikusi kalba ir raumenų tonusą, demencija.

"Kempinligės liga" pradėjo įgyti aktualumą po galvijų 90s epidemijos. Priono ligomis, kurios simptomai atsiranda tarp 30 metų amžiaus apie 40 metų, yra mirtinas žmogui. Kaip jatrogenine forma, neurologiniai simptomai dominuoja virš psichologiškai.

Mirtina šeiminė nemiga

Ši liga yra autosominiu dominuojantis charakteris, kuris perduodamas tik eilės. Mirtina nemiga yra labai reti. Ji yra žinoma moksle nuo 1986 m. Jos pirmieji simptomai tarp 25 metų amžiaus maždaug 71 metų.

Epidemiologija priono ligomis šio tipo yra nepakankamai ištirta. Pagrindinis simptomas mirtina šeimine nemiga yra nemiga. Organizmas palaipsniui praranda savo gebėjimą visiškai reguliuoti, kad budrumo ir miego fazę. Be to, pacientams, atsiranda judėjimo sutrikimų ir raumenų silpnumas. Yra buvę atvejų, autonominės sutrikimų, kad akivaizdžią padidėjęs kraujospūdis, padidėjęs prakaitavimas. Psichikos sutrikimai gali būti pažymėti panikos priepuoliai, regos haliucinacijos, ir su pertrūkiais epizodų painiavos. Kadangi nemiga pastovus nuovargis atsiranda, pacientas miršta.

Kuru

Infekcinės prionai forma buvo tiriamas detaliai dėl ligos, konkrečiau, iš kanibalų gentis. Iki 1956 tarp gyventojų Papua - Naujoji Gvinėja pasiskirstė taip vadinamą tradiciją ritualinio kanibalizmo - valgyti mirusio asmens smegenis. Manoma, kad vienas iš šios genties narių kilo infekcija, kuri vėliau išplito į kitus žmones po ritualo. Kadangi šios ligos atvejų tradicijos atšaukimo buvo įrašyti kelis kartus rečiau šiandien ši liga praktiškai nepasitaiko.

Inkubacinis laikotarpis svyruoja nuo 5 iki 30 metų. Štai kodėl Kuru liga vadinama "lėtas virusas infekcija" kategorijoje. Negalavimo smegenėlių sutrikimai pasireiškia nevaldomo juoko, rijimo disfunkcijos ir raumenų silpnumą. Terminale baigia kurti demencija. Žmonės, sergantys šia diagnozę gyvena ne daugiau kaip 30 mėnesių.

Alpers liga

Liga dažniausiai pasireiškia mažiems vaikams (iki 18 metų). Liga yra perduodami autosominiu recesyviniu būdu, į sutapimo dviejų patogeninių genų tėvų ir motinos atveju. Tarp pagrindinių simptomų galima identifikuoti neryškus matymas ir traukuliai. Medicinos žinynuose yra aprašymai ūminės ligos, pasireiškusios insulto tipo. Alpers liga taip pat pasižymi pakitimų kepenų, kuris greitai vystosi į lėtinio hepatito ir baigiant cirozė. Pacientai miršta dėl apsinuodijimo 12 mėnesių po diagnozės pirmųjų simptomų.

Gerstmano sindromas-Shtreusslera-Šeinkerio

Ši parinktis yra klasifikuojama kaip paveldima liga tipo. Labai reti (vienas atvejis apie 10 milijonų žmonių). Pirmieji požymiai paprastai pasireiškia pacientams, daugiau nei 40 metų. Sindromo vystymasis prasideda su smegenėlių sutrikimų. Iš pradžių atrodo, galvos svaigimas. Kadangi liga progresuoja koordinatornye pažeidimus palaipsniui nepriklausomas judėjimas tampa neįmanoma. Kartu su išvardytais simptomais atsiranda sutrikimų raumenų tonusas, A regos ir klausos problemų su rijimo ir tiražavimo sumažėjimas. Galutinės stadijos fiksuoto gydytojai apraiškų demencija. Gyvenimo trukmė pacientams, sergantiems šią diagnozę iki 10 metų.

Alzheimerio liga ir Parkinsono liga

Alzheimerio liga ir Parkinsono liga, simptomai ir požymiai, kurie turi bendrą prigimtį, vystosi panašiai kaip priono negalavimų. Molekulės beta amiloido, tau baltymų ir kitų konstrukcijų taip pat sudaro nuosėdas patogeninių pobūdžio smegenų audinio. Tačiau pagauti šios ligos neįmanoma. Tai reiškia, kad amiloido fibrilės formuoja pažeistų baltymų molekulių, bet "sveikas" veiksmas "serga" netaikomas.

Visai neseniai mokslininkai atliko tyrimus su pelėmis, kurios paneigė šią prielaidą. Po to, kai patogeninių baltymų įvedimas į smegenis yra visiškai sveiką gyvūną jis turi būdingą amiloido plokštelių. Tai reiškia, kad patogenas baltymų dar gali užkrėsti sveiką struktūrą. Šis atradimas priklauso specialistų iš Teksaso universiteto. Netolimoje ateityje ateis kitą mokslininkų darbą iš Londono, kuris rodo, kad Alzheimerio liga, simptomai ir požymiai ligos visiškai gali būti perduodama iš vieno asmens kitam.

Priminti, kad Parkinsono liga yra būdinga laipsniško praradimo neuronų, kurios gamina dopamino, neuromediatorių. Dėl šios priežasties, kad asmuo yra sutrikdyta reguliavimas judėjimo ir raumenų tonusą, kuris pasireiškia drebulys, bendras standumo. Parkinsonizmas kenčia nuo kiekvieną šimtąjį asmuo, kuris kreipėsi šešiasdešimt užsienyje. Liga prasideda jos plėtrą su sulėtintai, kuris ypač pastebimas kai žmogus užsideda arba užtrunka patiekalą. Vėliau, suskaidytas kalbą, rijimo refleksų. Deja, vaistas gali nerekomenduoja veiksmingą gydymą žmonėms su "Parkinsono liga" diagnozę. Požymiai ir simptomai šios ligos gali būti sušvelninta, taikomas simptominis gydymas. Tačiau dauguma šių vaistų sukelia šalutinį poveikį, skaičių.

Alzhaimerio liga - liga, pasižyminti tokiu nunykimas neuronų, sukelia pacientams atsiranda demencija. Pirmieji simptomai šios ligos gali atsirasti anksčiau kaip 40 metų amžiaus. Ji diagnozuojama dažniausiai menkai išsilavinusių žmonių. Asmuo, turintis aukšto lygio intelekto geresnę galimybę susidoroti su Alzheimerio simptomus, nes iš daugelio jungčių tarp neuronų.

Liga prasideda jos plėtrą su atminties sutrikimų. Pradiniame etape paprastai nepastebima kitiems. Pradiniai simptomai dažnai bando nuslėpti ar kaltinti stresą ir dideliu darbo krūviu darbe. Kaip klinikinio vaizdo ligos progresavimo mutuoja. Pacientas nebegali orientuotis erdvėje, iš jo atminties lašas anksčiau įgytus įgūdžius rašymo, skaitymo. Pirma, pamiršti kitą renginį laiku. Kai patologija pradeda progresuoti, būtina naudoti visas galimybes išlaikyti asmens gebėjimą savitarną, bandyti išvengti depresijos atsiradimą. Šios problemos sprendimas gali padėti daugiau galingas klausos arba tinkamai įrengti akinius. Specifinis gydymas Alzheimerio sindromas neegzistuoja. Kai pirminiai simptomai Tai svarbu gauti pilną egzaminą neurologas. dėl ekspertų gydymo paprastai rekomenduoja vaistus ligos palengvinti ir suvaržyti jo vystymąsi.

Diagnozė priono ligų

Konkretūs diagnostikos priemonės šiuo metu nėra atstovaujama. Pavyzdžiui, panašūs EEG rezultatai kaip ir Kroicfeldo-Jakobo ligos, yra ne kitų smegenų patologijos. Jis pasižymi mažu MRT diagnostikos svarbą, nes 80% pacientų atskleisti ne konkrečias signalais. Tačiau šis tyrimas leidžia mums nustatyti smegenų atrofija. Jo sunkumas apsunkina kaip žmogaus priono ligomis pažangą.

Diferencinės diagnostikos atliekamas su visais patologijų, vienas pasireiškimas, kuris yra demencija (Alzheimerio liga, vaskulitas, neurosifilis, pūslelinė encefalitas ir kt.)

gydymo būdai

Deja, šiuo metu, visi priono ligomis yra nepagydoma. Pacientai skiriamas simptominis gydymas nuo traukulių, kurios tik sumažina kančias. Prognozė nuvilia. Visi žinomi priono ligomis yra mirtinas žmogaus prigimties.

Šiuo metu mokslininkai iš viso pasaulio aktyviai ieško universalaus medicinoje. Atliko tyrimus naudojant gyvūnus. Manoma, kad kovojant su ligomis, pvz kamieninės ląstelės bus naudojami vėliau, taip pat dažniausiai mielių. Eksperimentiniai vaistai šiuo metu neturite aukštą efektyvumą, todėl jų tikslas yra laikoma netinkama.

prevencinės priemonės

Nuo atsitiktinio ir paveldėtų variantų priono ligomis plėtros apsisaugoti praktiškai neįmanoma. Kai kurios ligos gali būti pašalinti artimųjų specialų genetinę ekspertizę. Tačiau mūsų šalyje yra labai sunku, nes laboratorija atlieka šią diagnozę natūra, daugiausia užsienyje.

Į paveldimų ligų atveju prieš nėštumą patariama pasikonsultuoti su gydytoja-genetika. Tai padės išvengti problemų ateityje su vaiko sveikatai.

Siekiant apsisaugoti nuo Kroicfeldo-Jakobo ligos, rekomenduojama atsisakyti valgyti mėsą iš regionų, kur atvejai galvijų ligos įrašytų. Pirmiausia mes kalbame apie Europos šalių. Jūs taip pat neturėtų būti naudojamas preparatų, pagamintų iš gyvūnų arba žmonių kraujo gydymui. Tai geriau juos pakeisti sintetiniai analogai.

Prionų ligų - yra nepakankamai tiriamas formas infekcinių ir paveldimas pažeidimų, kurie atsiranda žmogaus organizme dėl nenormalus baltymų įsiskverbimo fone. Daugeliu atvejų, jie veikia centrinę nervų sistemą. Klinikinė būklė yra būdingas panašiais simptomais. Iš pradžių asmuo prarado apetitą ir viziją, sutrikdyta koordinavimą erdvėje. Baigiamajame etape kuriant demencija, kai pacientas negali savarankiškai rūpintis savimi. Bet ligos rezultatas visada tas pats - mirtis. Šiuo metu gydytojai neturi veiksminga teisinės gynybos priemone prieš tokio pobūdžio patologijų.