Kas yra Klippel-Trenaunay-Weber sindromas?

Kaip žinote, apsigimimus yra perduodama genetiškai iš tėvų arba kyla iš embriogenezės pažeidimą. Anomalijos gali būti generuojami iš bet kurio audinio arba organo. Dažniausiai jie randami iš karto po gimimo, tačiau kartais pasireiškia daug vėliau. Pavyzdys yra apsigimimą sindromas, Klippel-Trenaunay-Weber. Liga susijusi su kraujagyslių sistemos patologija, kai ji daro įtaką daugiausia apatinės galūnės veną.

Priešingai nei daugelis kitų įgimtų anomalijų, Klippel-Trenaunay-Weber sindromas gali turėti teigiamą prognozę visam gyvenimui. Jis yra pasiekiamas laiku chirurginio gydymo ligos.

Patologija: sindromas, Klippel-Trenaunay-Weber - kas tai?

Liga buvo žinoma nuo 20 amžiaus pradžioje, kai jis pirmą kartą buvo aprašytas dviejų mokslininkų - ir Klippel Trenaunay. Vėliau, dr Weberis jau pridėta turėjo informacijos apie šią ligą. Yra žinoma, kad liga turi ir kitą pavadinimą - osteogipertrofichesky venų Apgamai.

Sindromas Klippel-Trenaunay-Weber rasti daugiausia tarp vyrų gyventojų. Šiuo metu duomenų apie priežastimi ligą ir jos epidemiologija nepakanka. Pagrindiniai simptomai patologijos yra platus "apgamai" (apgamų) ant kojų, skiriasi skersmuo apatinių galūnių venų varikozitātesgadījumos. Nepaisant ankstyvo vystymosi klinikinių požymių ir sunkumo pažeidimų, tam tikrais atvejais sindromas yra išgydoma. Šis pranašumas pasiekiamas dėka naujų atsiradimą kraujagyslių chirurgijos metodų srityje.

Problemos priežastys

Kadangi liga buvo aprašyta palyginti neseniai (prieš maždaug 100 metų), šiuo metu nėra patikimos informacijos apie jos etiologija. Nepaisant to, yra keletas teorijų, pagal kurį kuriant Klippel-Trenaunay-Weber sindromas. Ligos priežastys, susijusios su šeimos istorija. Tai suprantama, kad pagrindinis etiologinio faktoriaus, yra genų mutacijos. Pagal kitą teoriją, ligos priežastis slypi embriogenezės pažeidimo ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu. Pagal aplinkos veiksnių (cheminių apsinuodijimo, psicho-emocinis stresas, radiacijos) poveikio kyla aplazija venų sistemą. Jo atsilikimas taip pat siejamas su infekcinių ligų sukėlėjų. Pagal šią teoriją, kad ligos priežastis yra įstrigę motinos kūno nėštumo metu bakterijos ar virusai.

Klinikinis vaizdas ligos

Pirmieji pasireiškimai sindromo Klippel-Trenaunay-Weber jau yra pastebimas naujagimių laikotarpį. Tais retais atvejais, jie atsiranda vėliau - vaikystėje. Klasikiniai ligos simptomai yra tokie simptomai:

1. Naczyniaków - voras dėmės. Dažniausiai jie yra ant vienos kojos ir padengti didelį plotą. Angiomas spalva gali skirtis nuo šviesiai iki tamsiai raudonos. Pagal fizinių veiksnių (trinties, poveikis) odos įtakos į "apgamų" apie lengvai pažeisti, yra kraujavimas.
2. Venų venos nuo paviršiaus kojų. Klinikiniai požymiai Šio pobūdis - Krętość, sustorėjimas, padidėjusį sergamumą ir laivai apatinės galūnės.
3. Hipertrofija pažeistą koją. Dėl to, kad giliųjų venų ir jų platinimo galūnių didėja skersmens traumos. Kai kuriais atvejais, iš kaulų ir sistemos procesas yra įjungtas. Tada nukentėjo kojos gali būti ilgesnis nei sveikos galūnės.

Kartais vienas iš ligos požymiai yra ne pasireiškia arba išorėje (pvz, venų paviršinių venų). Kai kuriais atvejais, patologija sparčiai progresuoja, o pajamų iš galūnių į kamieno ir viršutinės kūno dalies pralaimėjimas.

diagnostika

Įtariamasis Klippel-Trenaunay-Weber sindromas yra įmanoma, platus naczyniaków. Šis požymis pasirodo pirmas. Vėliau prisijungė sergantiems varikoze, ir hipertrofija galūnės. Būdingas bruožas šios ligos - vienpusis pralaimėjimas. Jei įtariate, kad liga atliekamas laboratorijoje ir instrumentinė diagnostika. Atliekamas pirmiausia ultragarso ir Doplerio ultragarso apatinių galūnių. Šio sindromo požymis yra koreliacijos tarp venų spaudimo ir širdies veiklos trūkumas. Ši charakteristika atspindi tiesia linija venography metu.

Trenaunay sindromas Klippel-Weber: ligų gydymas

Eliminacija ligos priklauso nuo sunaikinimo giliųjų venų laipsnį. Su stipriai sumažinti šuntavimui, atliktas. Jei pagrindinis Viena smogė didelį plotą, laivas padarė sintetinės medžiagos transplantaciją. Kaip papildomas gydymas taikomas skleroterapija (narkotikai "Trombovar", "Wayne'as Fibro"), dėvėti suspaudimo apatinius. Taip pat reikia nuolat priėmimą antikoaguliantų (vaistų "varfarino). Kai kuriais atvejais, kraujagyslių chirurgija gali būti atliekami su lazeriu.