Albright sindromas. Sindromas Mc Kyung-Albright-Braitseva. Priežastys, gydymas

Sindromas Mc Kyung-Albright buvo pavadintas garbei dviejų garsių gydytojų, kurie ją apibūdino prieš daugiau nei pusę amžiaus. Jie papasakojo visuomenę apie vaikų, kurių dauguma buvo mergaitės. Daugelis iš jų turėjo žemo ūgio, apvalaus veido, trumpo kaklo, trumpas IV ir V čiurnos ar plaštakų kaulai buvo raumenų spazmai, pokyčiai skeleto pavėluotos kramtyti emalio hipoplazija. Taip pat buvo protinis atsilikimas ir endokrininės ligos, pareiškė anksti brendimo su menstruacinio kraujavimo, plėtros krūtis, augimo gaktos plaukų ir krūtinę, padidinimo augimo normą vaikų ir pokyčių odoje.

Šiuolaikinėje medicinoje, terminas "Albright sindromas" naudojamas pacientams, kurie visas ar tik kai endokrininių ir odos pakitimai. Yra atvejų, kai diagnozė nustatyti ankstyvoje vaikystėje. Tačiau tipiškų atvejų, tai yra įdėti vaikams 5-10 metų, remiantis požymiais, kurie būdingi šiai ligai. Paprastai tai yra retas ir paveldima. Tai lieka nežinoma kaip etiologija ir patogenezė šios ligos. Pažvelkime į ligos požymius.

Pažeidimai endokrininės sistemos

Dažniau nei mergaitės, su Albright sindromas Pastebėta, ankstyvas brendimas, kuris sukelia estrogenų patenka į kraują iš kiaušidžių cistos. Cistos gali padidėti po sumažėjimo dydis per kelias savaites ar dienas. Su ultragarso procedūrų pagalba turi galimybę pamatyti ir įvertinti navikų dydį. Cistos gali augti gana padoraus dydžio. Buvo atvejų, kai ji išaugo iki golfo kamuoliuko dydžio, tai yra daugiau nei 50 mm skersmens.

Krūtų padidėjimas ir menstruacinio kraujavimo yra stebimas kartu su cistos augimo. Jei mergina pradėjo menstruacijos prieš 2 metų amžiaus, tai yra pirmasis simptomas Albright sindromas. Tačiau nereguliarios mėnesinės ir kiaušidžių cistos buvimas galima pastebėti tiek paaugliams ir suaugusių moterų. Visa tai netrukdo turėti sveikus vaikus.

Vaikų gydymas ankstyvas brendimas, gana sunku ir neefektyvios. Net jei cista chirurginiu būdu pašalinta, tai gali vėl atsirasti. Priimdama hormoną progesteroną gali būti sustabdytas menstruacijos, bet greitas tempas kaulų vystymuisi ir augimui yra ne lėtėja. Galimos neigiamos pasekmės už antinksčių darbą. Į naudojamų kompozicijų nurijus blokavimo estrogenų sintezę gydymui.

skydliaukės funkcija

50 procentų žmonių su Albright sindromo, kenčia nuo sutrikimų skydliaukės. Šis vadinamasis gūžys, mazgeliai ir cistos. Čia gali būti retų subtiliais struktūriniai pokyčiai. Šiems pacientams, lygis gamina hipofizės TSH yra mažas, tačiau lygiai skydliaukės hormonų yra įprastos vertės, arba šiek tiek padidėjusi. Apdorojimo, naudojant iš kurių mažėja sintezę skydliaukės hormonų. Jis nurodė, tais atvejais, kai lygis yra pakankamai aukštas, kad išleisti hormonų.

Pernelyg sekrecijos augimo hormono

Kai liga hipofizės pradeda išskirti didelius kiekius augimo hormono. Vaikams, kurie buvo įtraukti šią diagnozę kaip Albright sindromas, akromegalija buvo atrastas. Jauni vyrai ėmė atsirasti šiurkščiavilnių veido bruožus, greitai augo rankas ir kojas, jie gali patirti artrito. Gydymas vaikų su tokių simptomų yra sumažinamas iki chirurginio pašalinimo hipofizės regione ir sintetinių hormonų somatostatino analogų naudojimo, slopina augimo hormono gamybą.

Kitų endokrininių sutrikimų

Yra reti ir pernelyg sekrecijos antinksčių plėtros. Toks pažeidimas gali sukelti nutukimą kūną ir veidą, yra kūno svorio padidėjimas, nutraukti ekonomikos augimo ir odos trapumas. Visi šie simptomai vadinami Kušingo sindromas. Kai tokie pakeitimai yra pašalinami įtakos antinksčių arba vartoja vaistų, kurie sumažina kortizolio sintezę.

Kartais vaikai turi Albright sindromas, pastebima kraujo labai mažai fosforo dėl didelio praradimo fosfato pavidalu su šlapimu. Šis sutrikimas gali būti kaulų pokyčių, susijusių su rachito priežastis. Kaip gydant geriamuoju fosfato ir vitamino D to.

Sutrikimai, susiję su oda

Dėl gimimo odos arba netrukus pasirodys dėmės spalvos "Kava su pienu". Jie dažniausiai atsiranda ant kryžkaulio, liemens, kojų, sėdmenų, nugaros ir kaklo, kaktos, galvos, nugaros ir galvos. Visi jie taip pat yra ženklas, kad vaikas Albright sindromas. Nuotraukos šių dėmių galima pamatyti žemiau.

Nors ši liga yra neurofibromatozės, taip pat vietoje spalvą "kava su pienu". Tačiau Albright sindromas pasižymi didesnių dėmių netaisyklingų kontūrų, jie mažiau skaičiaus. Jie turi nuo 1 skersmuo iki kelių centimetrų, rudos atspalviu. Spalva visi tą patį, jie yra ovalo formos, jie pasižymi lygaus paviršiaus. Apie histologinio tyrimo, dažnai paaiškėja, kad epidermis nepasikeitė jos struktūrą, bet melanino suma per keratinocitų šiek tiek padidėjo.

Izoliuoti dėmės Šio tipo taip pat galima rasti ir kitais atžvilgiais sveikiems žmonėms. Jei jie nesivargina ir neauga, tada gydymas nėra būtinas. Jei yra spartus augimas, yra netaisyklingos formos dėmės, rekomenduojama juos ištirti histologiškai. Ir tada pašalinti chirurginiu būdu.

išvada

Taigi, mes galime pasakyti, kad Albright sindromas būdingas kaulų masės mažėjimo, arba kaukolės, odos pigmentinių dėmių buvimas, ankstyvo lytinio brendimo. Nors yra atvejų, kai yra tik pirmieji du požymiai. Apskritai, kurio pagrindinis bruožas sindromas yra kaulų pakitimai (osteodysplasia). Tačiau, šis procesas sustoja, kai brendimo. Suaugusiems, kaulų pokyčiai nevyksta. Apskritai, aptikimo ir tinkamas gydymas, Gydymo šios ligos prognozė yra gana palankios.