Goodpasture sindromas: priežastys, simptomai ir gydymo metodai

Gudpasčerio sindromo - retas autoimuninės ligos, kuri lydi atipinių antikūnų, kad pulti plaučiuose ir inkstuose ląsteles kartos. Panašus liga daugiausia veikia vyrus tarp 12 ir 35 metų amžiaus. Manoma, kad tam tikri pacientai turi genetinį polinkį į tokį trikdymą.

Goodpasture sindromas: ligos priežastys

Žinoma, žmogaus pacientas turi genetinį polinkį į šią ligą. Nepaisant to, yra veiksnių, kurie sukelti autoimuninė reakcija.

Su ligos vystymosi imuninė sistema gamina antikūnus, kurie atakuoja baziniuose membraną plaučių alveolių kapiliarų ir inkstų kanalėliuose. Kaip šio proceso rezultatas yra paveikta ir sprogo kapiliarus, sukelia vidinį kraujavimą ir su juo susiję simptomai.

Pirmą kartą tokia liga buvo užfiksuotas 1919 m. Tačiau iki šios dienos nėra žinoma kas sukelia imuninį atsaką. Manoma, kad Gudpasčerio sindromo yra susijęs su infekcinių ligų. Kartais ligos aktyvacijos sukelia tam tikrų cheminių medžiagų ir nuodų. Jis dokumentais kelis atvejus, kai sindromas pradėjo kurti pavartojus vaistus.

Gudpasčerio sindromo: simptomai

Paprastai, pirmieji simptomai kvėpavimo sistemos. Pacientas skundžiasi krūtinės skausmas, dažnas kosulys ir dusulys dėl krūvio. Pasak hemoptysis prasideda ligos vystymąsi. Plaučiai gali išgirsti drėgnų arba sausų švokštimas. Pacientas gali patirti nuolatinį nuovargį ir mieguistumą. Kartais yra dramatiškas svorio dėl raumenų masės sumažėjimas. Priešingai populiarių įsitikinimų, kad į akis kapiliarai nėra paveikti ligos.

Kadangi yra masinis mažas kraujavimas, kitas simptomas - tai mažakraujystė arba anemija. Jei jums patikrinti pacientą, tai galima pastebėti, kad jo oda yra pernelyg blyški. Yra cianozė iš gleivinių. Kai kuriais atvejais, veido atrodo. Temperatūra paprastai yra didesnis.

Ligos požymių inkstuose šiek tiek vėliau pasirodys. Galite pastebėti, kad nedidelį kiekį kraujo šlapime pasirinkimą. Inkstų nepakankamumas sparčiai progresuoja ir lydi savo simptomus.

Goodpasture sindromas: diagnozavimo metodai

Kad diagnozę, gydytojas turi atidžiai išnagrinėti pacientui pamatyti rezultatus ir EKG bandymus. Apskritai, analizė kraujyje gali būti vertinamas geležies trūkumo anemija ir padidėjęs leukocitų skaičius, padidėjęs ENG. Šlapimo aptinka šlapimą dideliais kiekiais baltymų ir raudonųjų kraujo kūnelių. Jūs tikrai turėtų ištirti skreplių, nes ji yra taip pat nustatė, raudonųjų kraujo kūnelių. Bus naudinga ir Spirogrāfija, kuri padeda aptikti pažeidimus išorinio kvėpavimo. Susieti pat EKG tyrimą kraujo dujų, rentgeno ir iš pažeisto audinio, kuri leidžia įdėti galutinę diagnozę biopsija.

Gudpasčerio sindromo: gydymas

Tiesą sakant, tokių pacientų prognozė yra nepalanki. Ir svarbiausias dalykas čia - laikas diagnozuoti ligą ir greitai pradėti gydymą.

Deja, konkrečių vaistų tokių ligų nėra. Tačiau jis pažymėjo, kad daugeliu atvejų, tinkamas gydymas sindromas veikla išnyks per 6-9 mėnesius. Jei galite sustabdyti inkstų ir plaučių ligos vystymąsi, pacientas gali išgyventi. Paprastai, gydytojai paskirs gaunančiųjų kortikosteroidais, skaičių. Plazmaferezę yra vykdoma, jei reikia - kraujo perpylimo , ir net inkstų transplantacija. Siekiant sustabdyti anemijos ir geležies stokos užpildyti plėtrą, numatyti atitinkamas vaistus. Bet kartais, labiausiai sunkiais atvejais, kraujo perpylimas reikalingas anemijos panaikinimo.