Falo tetrada - kas tai? Diagnostika ir gydymas

Falo tetrada - tai įgimta širdies liga, kuri yra būdinga kelių anomalijos. Be šios ligos buvimą keičia širdies ir kraujagyslių sistemai, kuri yra kupinas rimtesnių pasekmių veikimą. Pavyzdžiui, kūdikiams ši patologija dažnai lydi cianozė, dusulys ir sunkus raidos vėlavimo. Štai kodėl tėvai taip susiję su klausimais apie tai, kas yra liga, pagal kokius veiksnius ji vystosi, kas lydi simptomų įtaka. Galų gale, ankstyva diagnozė ir tinkamas gydymas - vienintelis dalykas, kuris gali užtikrinti vaikui normalų gyvenimą ateityje.

Kas yra Falo tetrada?

Falo tetrada (IBC) - tai įgimtas, sudėtinga širdies yda. Morfologinis pagrindas patologija sudaro keturi ženklai (kuri, tiesą sakant, siūlo terminą "nešiojamojo kompiuterio"). Jie yra:

• obstrukcija dešinėje skilvelio ištekėjimo departamento;
• poslinkis aortos;
• dešiniojo skilvelio hipertrofija ;
• platus skilvelių pertvaros defektas.

Pirmą kartą ši patologija buvo aprašytas 1888 m pagal Prancūzijos patologas tetrada, kurio vardas vėliau buvo pavadintas. Pagal statistinius duomenis, ši liga yra apie 7-10% nuo apsigimimų. Beje, Falo tetrada kartais kartu su kitais anomalijų, pavyzdžiui, atviras arterinis latakas stenozė iš plaučių arterija, aortos lanko ir pravoraspolozhennoy t šakas. D.

Pagrindinės priežastys, dėl ligos

Falo tetrada - patologijos, kuri yra suformuota, kaip pažeidimo padėjimo ir vystymasis širdies ir kraujagyslių sistemai maždaug 2-8 savaičių proceso nuo embriono vystymasis. Sakoma, kad šios anomalijos priežastis nėra visiškai žinomas. Kita vertus, kai kurie iš rizikos veiksnių mokslininkai galėjo sužinoti.

Pavyzdžiui, patologija gali atsirasti ankstyvuoju nėštumo atveju, moteris patyrė infekcija (raudonuke, tymais, skarlatina, ir kai kurie kiti). Pažeidus žymes ir organų vaisiui gali būti susijęs su kai kuriais vaistais, įskaitant hormoninių vaistų, hipnotizuojantis ir raminamuosius vaistus. Priėmimo narkotikų, alkoholio, taip pat turi įtakos įgimta širdies liga (IŠL) susidarymą.

Falo tetrada kartais diagnozuojama vaikams, turintiems kitų sutrikimų, pavyzdžiui, vadinamoji Amsterdamo Nykštukinė. Tai rimta liga, kuri lydi daug sutrikimų, įskaitant deformacijos auricles, hipertrichozė, trumparegystė, regos nervo atrofijos, stuburo deformacijos ir pan., D.

Kaip taisyklė, širdies ligų vystymasis prasideda tuo metu, kai, vienos ar kitos priežasties infundibulum sukasi prieš laikrodžio rodyklę. Kaip netinkamo sukimosi aortos vožtuvo rezultatas yra perkeliama, o pati, aorta yra ant tarpskilvelinės pertvaros. Su vaisiaus plaučių kamieno plėtra pailgina, susiaurėja ir pamainomis dėl netinkamo vietą aorta.

klasifikacija ligų

Falo tetrada vaikams gali būti atstovaujamos keturių tipų, priklausomai nuo dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto produkcijos obstrukcija:

• Embriologiczny, arba pirmojo tipo Falo tetrada - iš patologijos forma, kurioje kūginį pertvarėlė jos poslinkis į kairę ir į priekį. Włóknikowy žiedas nėra deformuotas, o didžiausias plotas stenozė yra raumeninių žiedo.
• Antrojo tipo, arba hipertrofinė Falo tetrada - iš patologijos rūšies, kurioje yra ne tik pasiskirstymo tūris (kaip aprašyta ankstesniame atveju), tačiau ji pažymėta hipertrofiją. Didžiausia plėtra plotas stenozė stebimas dešiniojo skilvelio ištekėjimo departamento lygiu.
• Trečiasis tipas patologijos medicinoje, nurodytas kaip vamzdinės, būdingas blogai suformuotas skyriaus apskritai arterijų kamieno. Kaip tokio įprasto struktūrą, į plaučių kūgio kaita pažeidimo rezultatas - jis tampa susiaurino ir sutrumpintas. Pat, ligos įvairovė būdinga plaučių stenozė ir HIPOPLAZIJA Włóknikowy žiedas.
• Daugiakomponentė, ketvirta forma Falo tetrada paprastai lydi reikšmingą išplėtimas kūgio sienų.

Įranga hemodinamikos į šios ligos

Kokie pokyčiai lydi širdies liga? Falo tetrada, bet kuriuo atveju reiškia hemodinaminius sutrikimų, sunkumas yra nustatomas pagal obstrukcija dešiniojo skilvelio išvesties kanale forma, o taip pat dėl pokyčių buvimo tarpskilvelinės pertvaros.

Jei plaučių stenozė reikšmingas ir yra didelis pertvaros defektas, tuo didesnis kraujo kiekis iš abiejų skilvelių teka į aortos. Bet plaučių arterijoje yra patiekiamas daug mažiau nei įprastai, o tai provokuoja arterinės hipoksemija plėtrą. Ekstremaliomis forma šios ligos kraujo patenka į plaučių cirkuliaciją iš aortos arba per kolateralinės arba per atviro arterinio latako.

Jei obstrukcija pacientas vidutinio sunkumo, ji vystosi į kairę-dešinę šuntas - nors atsianoticheskaya ligos formą. Nepaisant to, kad liga nuolat progresuoja - pirmoji kolekcija kraujo tampa kryžius, o po to į dešinę kairę, o liga yra transformuojama iš balto formos mėlyna (cianoze).

Kokie ligos simptomai lydi?

Klinikinis vaizdas iš šios patologijos gali skirtis, nes labai priklauso nuo ligos formos. Pavyzdžiui, kartais Falo tetrada į naujagimio lydi pažymėta cianozė. Šiuo atveju, kūdikis gali nukentėti nuo dusulio metu šerti. Ir mažas svorio priaugimas pastebėta pirmųjų gyvenimo mėnesius. Kita vertus, jei plaučių arterijos stenozė į vaiko yra minimalus, tada likusi cianozė sąlyga nėra pastebėta, todėl diagnozuoti ligą jų išvaizda yra ne visada įmanoma greičiau.

Gana dažnai hipoksinių išpuolių pasitaiko prieš fizinio aktyvumo fone. Tokia būsena lydi gilus ir labai dažnai įkvėpimų. Vaikas pradeda verkti, tapo labai neramus. Cianozė palaipsniui didėja. Kaip taisyklė, tokia situacija stebima mažiems vaikams, su Žymiausias simptomai atsiranda tarp dviejų ir keturių mėnesių amžiaus.

Jei Falo tetrada į naujagimio lydi sunkių priepuolių, jis gali sukelti bendrąjį mieguistumas ir traukuliai. Kartais patologija veda į mirtį. Kartais per fiziškai aktyvaus žaidimo vyresni vaikai instinktyviai pritūpti, kad tariamai sumažina sisteminį venų grąžą ir pagerina kraujo įsotinimas deguonimi arteriniame kraujyje.

Pagrindiniai patologijos simptomai - seansų cianozė ir dusulys, dažnai lydi sąmonės netekimas. Deguonies trūkumas ir sunkumas išpuolių laipsnis yra tiesiogiai priklausoma nuo vieno, plaučių arterijos laipsnį.

Taip pat reikėtų pažymėti, kad klinikinis vaizdas, kaip taisyklė, yra keletas etapų į vaiko gerovei, taip pat kai kurie ypač sunkūs laikotarpiai:

• Nuo gimimo iki 6 mėnesių. Faktas yra tai, kad per šį laikotarpį vaikai nėra labai aktyvi fiziškai, todėl cianozė ir hipoksija išreiškė saikingai. Žinoma, tai ne visada, kai vaikai kenčia beveik nuo pirmųjų dienų gyvenimą.
• Sunkiausia etapas (nuo medicinos požiūriu) buvo pastebėtas per laikotarpį nuo šešių mėnesių iki dvejų metų. Ataka išsivysto, kai spazmas dešiniojo skilvelio ištekėjimo takų. Kaip spazmas visai veninio kraujo rezultatas yra išleidžiamos į aortos, kuris veda į daugiau sunkus smegenų hipoksija vystymosi. Paprastai pulti vaikas pradeda staiga - jis tampa neramus. Pastebėtas cianozė ir dusulys, kartais į sąmonės taško. Dažnai yra mėšlungis. Šis procesas, daugeliu atvejų atsiranda dėl emocinio ar fizinio streso fone.

Ateityje o klinikinis vaizdas šiek tiek keičiasi. Vyresnio amžiaus amžiaus, cianozė nuolat auga (kartais greičiau, kartais lėčiau), tačiau išpuolių beveik visiškai išnyksta. Sumažintas tachikardija ir dusulys ir plaučių suformuota šalutinės apytakos grandinę.

Šiuolaikiniai metodai diagnozuojant

Žinoma, tik kvalifikuotas gydytojas gali įdėti tokį diagnozę. Falo tetrada - tai patologija, kuri reikalauja, kad visą medicinos istoriją surinkimą ir atlikti daug tyrimų, kurie ne tik patvirtino įgimtų buvimą skaičių, bet taip pat padės nustatyti ligos formą, jo sunkumą, bendrą sveikatos vaikui.

Jei simptomai tokie tyrimai:

• Pirminio vertinimo apima elektrokardiogramai. procedūros metu, tai gali būti pažymėti požymiai perkrovos kai kurių širdies dalių, taip pat hipertrofija. Pavyzdžiui, rezultatai gali parodyti mazgo silpnumo sindromas arba AV blokada.
• Falo tetrada - patologija, kad gali būti vertinamas per krūtinės rentgenogramą. Pavyzdžiui, šis defektas lydi į kairiojo ir dešiniojo skilvelių lanko išsipūtimo, yra žymiai išeikvojimas plaučių modelio. Be naujagimiams, širdis ant formos rentgenograma dažnai primena šlepetė.
• Gana informatyvus metodas yra echokardiografija. Šio tyrimo metu galima tiksliai įvertinti, kad dešiniojo skilvelio dydį, taip pat nustatyti patologijos tipą, įvertinti susiaurėjimas išvesties srauto laipsnį. Naudojant šiuos pats metodas nagrinėjamas širdies vožtuvai, ypač aortos vožtuvo tyrimą bendros būklės vožtuvų, išmatuoti pluoštinių žiedų skersmuo. Faktas yra tai, kad jei jūs neturite aptikti aortos stenozė ir apdorotos aorta, gydymo pabaigoje gali sukelti komplikacijų, pavyzdžiui, plaučių edema.

Kaip taisyklė, pirmiau aprašytų tyrimų pakanka nustatyti, ar vaikas išsigimimas yra. Falo tetrada, tačiau - diagnozė, kad įdėti kartais labai sunku, ir gali reikalauti keletą papildomų procedūrų.

Pavyzdžiui, širdies vainikinių arterijų angiografija kartais atliekamas. Ši procedūra yra būtina nustatyti tikslią vietą vainikinių ir didelių laivų, patikrinti, ar yra kokių nors susijusios anomalijos, taip pat tiksliai sužinoti apie širdies ligų tipą.

Kateterizacija - sudėtingesnė procedūra, kuri apima auskarų širdies ertmes. Šis tyrimas buvo vartojama tuo atveju, jei jums reikia išmatuoti į dešiniojo skilvelio spaudimas, nustatyti deguonimi iš aortos kraujo laipsnį.

Falo tetrada: Gydymas

Gydymo metu labai priklauso nuo ligos ir jos sunkumo formos. Narkotikų gydymas padeda pašalinti atakas ir neleisti kai kuriems komplikacijų, susijusių su deguonies nepritekliaus.

Paprastai, naujagimių nustatyta prostaglandinų infuzijos. Ši procedūra kartais padeda vėl atidaryti arterinį lataką. Jei kūdikis pirmieji išpuolių, patartina paspausti savo kelio į savo krūtinės. Vyresni vaikai padaryti pritūpimai - tai poza padeda išvengti hypoxemic priepuolis.

Rekomenduojami intraveninius tirpalus papildyti kraujo tūrį. Kai kuriais atvejais, jauni pacientai nustatyta morfinas. Jei reikia, kraujospūdis padidėjo fenilefrino ir ketamino (medžiagos, į žodį, ir turi raminamąjį poveikį). Išvengti atkryčių kartais padeda propranololio.

Kartais Medicininė atliktą deguonies terapija, tačiau verta pažymėti, kad šio gydymo poveikis yra gana silpnas.

paliatyvi chirurgija

Natūralu, kad įvairios vaistai gali palengvinti vaiko būklę. Tačiau vaistai negali išgelbėti pacientą nuo tokio pavojingo ligos kaip Falo tetrada. Operacija yra iki šiol vienintelis būdas pašalinti defektą. Tik chirurgija gali duoti vaikui galimybę už normalų augo ir pasitenkinimą gyvenimu.

Šiandien, yra du pagrindiniai chirurginio gydymo metodai. Paliatyvi chirurgija yra nustatyti įvairių tipų mezharterialnyh svetaines, kurios leidžia atkurti kraujotaką. Pavyzdžiui, populiariausias procedūra šiandien yra podklyuchichnolegochnogo anastomozės nustatymas. procedūros metu, Poraktinės arterijų naudojant specialų implantą kartu su vienašališkai plaučių arterijos.

Radikali operacija kaip gydyti

Gydytojai rekomenduoja kaip įmanoma greičiau atlikti radikalią operaciją, nes tai suteikia daug geresnių rezultatų. Paprastai tokia procedūra atliekama tarp 6 mėnesių amžiaus iki 3 metų - per šį laikotarpį, tai yra efektyviausias (jei mes manome, tolesnį procesą brendimui ir vaiko vystymuisi).

Radikali gydymas yra užbaigti nenormalus struktūrų korekcija. Naudojant pleistras chirurgai uždaryti skilvelio pertvaros defektas, plaučių išplėstą stenozuojantys dalį arterijos. Žinoma, ši procedūra yra sudėtinga, tačiau, nes ji gali turėti tik kvalifikuotą širdies chirurgas.

Falo tetrada: pacientų prognozė

Žinoma, visų pirma tėvų domisi perspektyvas tokios ligos. Falo tetrada vaikams - labai rimtas patologija, ignoruoti jį bet kuriuo atveju neįmanoma.

Suprantama, kad ligos eiga priklauso nuo plaučių stenozė sunkumo. Jeigu mes kalbame apie statistiką, tada, deja, beveik ketvirtadalis vaikų miršta pirmaisiais metais. Be operacijos, vidutinis amžius, gyvenančių su liga vaikų yra 12 metų. Tik apie 5% gyvena iki 40 metų su diagnozuotas Falo tetrada. Negalios, raidos problemas, nuolat kontroliuojami ir vargšų gyvenimo kokybė - tai yra kažkas, su kuria, deja, tenka susidurti suaugusiems.

Alternatyva, žinoma, yra. Nepamirškite apie chirurginis gydymas, kuris yra dažnai skiriami vaikams, kurių diagnozės "Falo tetrada." Po operacijos, vaikai paprastai greitai atsigauti normaliai vystytis, net atlaikyti sunkius fizinius pratimus. Pastebėjau modelio - chirurgija vėliau gyvenime neduoda tokių gerų rezultatų ateityje, kaip operacija atlikta kūdikystėje.

Pacientai, sergantys šia liga, net baigus gydymą atlikti reguliariai tikrintis sveikatą į širdį chirurgas ir kardiologas. Prieš bet kokias chirurgines ir dantų procedūras, pacientas turi atlikti specialų režimą, siekiant išvengti endokardito riziką. Žinoma, yra ir kitų reikalavimų, apribojimų paciento gyvenimo, kurį gydytojas privalo pasakyti.