Caroli liga: simptomai ir gydymas

Caroli liga yra labai sudėtinga funkcinis sutrikimas, kepenų, diagnostikos ir gydymo, kuris sukelia rimtų sunkumų gydytojai.

Kas yra liga

Caroli liga - retų įgimtų kepenų liga, kurią sukelia iš tulžies latakų plėtimosi, esančio kūno viduje. Ji pasižymi tuo, kad normalus eismas sutrinka tulžies stagnacijos atsiranda ir jos narystei infekcija. Dažnai ši liga yra paplitusi vyrų, ir ji prasideda vaikystėje ar paauglystėje. Iš patologinio proceso pažanga priklauso nuo sumos ir laipsnio pažeisti kepenis viduje kanalų.

ligos formos

Iki šiol, yra nepriklausoma klasifikacija Caroli liga medicinoje nėra. Tačiau, nepaisant to, yra dvi skirtingos ligos formos. Pirmasis forma yra besiskiriantis tuo, kad smulkinti tulžies praeinamumą, su vėlesnio akmenų susidarymą.

Antroji forma, susijusia su įgimta kepenų fibrozės. Šiuo atveju yra šiek tiek plėtra ortakių ir akmenų formavimas yra įmanoma, nors kartais gali atsirasti vėlesniuose etapuose ligos.

Pažangiosios tulžies latakus gali būti prijungtas prie sričių cistine kepenų ir tokiu būdu vizualizuojami pertvarų sustorėjimas cistas spindžio.

priežastys

Caroli liga susijęs su įgimtomis ligomis, kylančių dėl to, kad autosominiu recesyvinis režimu paveldėjimo. Jei turite artimų giminaičių su panašiu patologijos, po vaiko gimimo iš karto reikia atlikti išsamų tyrimą, nes yra didesnė tikimybė perduoti paveldimas ligas.

Kai kuriais atvejais, ši liga taip pat sujungtos kitų patologinių sutrikimų, kepenų, o tai labai apsunkina gydymą.

Pagrindiniai simptomai

Caroli liga simptomai gali pasireikšti patys yra visiškai bet vaikams ir jaunimui amžiaus. Tai galima atlikti pagrindinius bruožus ligos, kaip antai:

• pilvo skausmas;
• karščiavimas;
• šiek tiek gelsvumo odos;
• kepenys ant palpuojant.

Pažymėtos klinikiniai pasireiškimai ligos dažnai susijęs su uždegimo atsiradimo. Iš esmės Caroli liga diagnozuojama vyrams vaikams. Už paūmėjimo buvo staigus padidėjimas bilirubino ir baltųjų kraujo ląstelių skaičiaus lygį.

aptarnavimas yra

Nepaisant to, kad ligos simptomai nepakankamai išreikštą, tačiau ji taip pat yra būdingas daugeliui kitų kepenų sutrikimų. Tiksli diagnozė ir nustatyti galimą Caroli liga JAV ir CT metu. Kompiuterinės tomografijos yra laikomas vienu iš labiausiai informatyvus metodų tyrimo, nes jūs galite pamatyti pakankamai gerai visi taisyklių pažeidimai. Be to, gali būti reikalaujama, endoskopinės cholangiography diagnozės.

Kepenų funkcijos tyrimų ilgą laiką nesikeičia, tačiau su liga progresuoja ir užsitęsusio uždegimo proceso biocheminės analizės kraujyje gali aptikti visus cholestazė požymiai.

Kadangi pacientai gresia cholangiokarcinoma, papildymas turėtų būti atliekamas ir serologinis patikrinimas dėl naviko žymenų buvimas.

Savybės gydymo

Į Caroli ligą gydymo gairėse turi būti laikomasi, be nepavyks, nes tai patologija yra progresuojanti pobūdžio. Gydymo reiškia iki plataus spektro antibiotikų taikymo ir ursodeoksicholio rūgšties vartojimo statuso užkirsti kelią skaičiavimas išsidėstymą.

Be to, gydymas apima:

• analgetikai;
• litholysis akmenys;
• tulžies drenažas.

Po įstojimo cholangitu ar kitų komplikacijų pūlingos terapijos nesiskiria nuo bakterijų cholangitu gydymą. Ji yra svarbu pašalinti pūliai ir tada gryninimo atliktas tulžies latakų, ir taikyti antibiotikų, kad padėtų pašalinti infekciją.

Operacija atliekama tik dažnai paūmėjimo arba neveiksmingai naudojami konservatyvių metodikas. Iš chirurginės intervencijos apimtis gali labai skirtis. tik akmenys ar tulžies latakų gali būti pašalintas.

Atsižvelgiant į labai stiprių plėtros ištraukas ir tulžies tulžies stagnacijos atveju, chirurgas gali atlikti vieną kepenų skilties pašalinimo. Sunkiais atvejais, kepenų funkcijos nepakankamumas, dalyvaujant ar požymių degeneraciją piktybinio naviko, kepenų transplantacijos gali būti rekomenduojama iš artimo giminaičio.

Norėdami gauti geriausius rezultatus, dauguma gydytojų rekomenduoja išleisti šiek tiek kepenų transplantacija net sunkių simptomų pradiniuose etapuose ligos nebuvimas. Dažnai, tačiau infekcijos buvimas yra kontraindikacija transplantacijos. pacientų išgyvenamumas po transplantacijos su įgimta fibroze, kurie buvo papildomai diagnozuotas angiocholito transplantacijos metu, yra gana žemas.

Prognozė šios ligos gana nepalankiai, nes gali atsirasti atkryčių per kelerius metus. Tačiau labai retai tai sukelia mirties pacientui.

caroli liga

Caroli liga gana dažnai siejama su įgimta kepenų fibroze, todėl į Caroli liga. Abiejų šių patologijų yra suformuotas ir beveik identiškų forma tulžies sutrikimų, kepenų audinio, esančio embriono išsivystymo lygį. Sindromas yra paveldima pagal artimajam ir pasireiškia pilvo skausmas ir kraujavimas iš stemplės veninių mazgų. Naujagimių gali būti iš pagrindinių simptomų įgimta kepenų fibrozės, caroli ligos ir policistinių inkstų liga derinys.

Ši liga susijęs su įgimta tulžies latakų cistos, tačiau ji yra gana reti ir dažniausiai jaunesniems kaip 30 metų žmonėms. Per pirmuosius kelerius metus patologijos atsiranda beveik besimptomė tol, kol į tulžies latakus plėtros neerzinkite sąstingis tulžies, kuri sudarys sąlygas akmenų ir prisijungimas infekcijos formavimas. Jei vartojama kartu su kitais pastebėtų požymių gelta, tai rodo cholangitu buvimą.

Ji švenčiama daugiausia kairiojo skilvelio kepenų pažeidimas, tačiau ji taip pat gali būti dvipusis, kai kuriais atvejais.

Kai kuriais atvejais, kepenys yra toks stiprus, kad jis gali paveikti kitus organus. Taigi viena iš komplikacijų gali būti laikomas inkstų funkcijos nepakankamumo atveju.