Von Willebrando liga

Angiohemophilia, arba, kitaip tariant, von Willebrando liga (taip pat parašyta apie jos "atrombotsitopenicheskaya purpura) - sergate kraujo liga, būdinga kraujo krešėjimo sumažėjimas ir yra paveldima autosominiu į dominuojanti ar recesyvinis būdas automno. Tai patologija įvyksta su tikimybe 1: 1000. Gyvenimo trukmė sergančių žmonių nesumažėja, bet visada yra didelė tikimybė sukurti gyvybei kraujavimą.

Šios ligos priežastis yra esančio ant indo sienelių tam tikros medžiagos (Willebrando faktoriaus) stoka ir tarnauti kaip stabilizatorius ir transporterio VIII faktoriaus (antihemophilic globulino arba A) kraujo koaguliacijos sistemos. Kaip sutrikusios trombocitų sukibimą su kraujagyslių, jų agliutinacijos vienas su kitu sienos rezultatas, sumažėjęs kraujo ląstelių kiekis ir krešėjimo padidėjęs kraujavimo laiką.

Von Willebrando liga turi kelias rūšis.

1 tipas yra būdingas nepakankamo von Willebrando faktoriaus su nepakitusio cheminės struktūros. Jis pasireiškia maždaug 75% pacientų, kurių diagnozės. Autosominiu dominuojantis modelis paveldėjimo.

Tipas 2. pokyčiai turi įtakos erdvinę struktūrą von Willebrando faktoriaus įprastomis koncentracija kraujyje. Kliniškai pastebėtas 5-15% pacientų. Numatytos kelios potipių (A, B, m, n). Paveldėjimas gali tekėti tiek autosominiu dominuojančią ir autosominiu recesyvinį būdą.

Tipas 3. Sunkiausia teka forma. Ji pasižymi labai žemo lygio faktoriaus plazmoje vWF (mažiau nei 10% normalaus). Diagnozuota mažiau nei 5% pacientų. Paveldėjimo pasireiškia sergant autosominiu recesyvinis būdu.

Trombocitų tipas. Dėl mutacijų, kad yra paveldima, autosominis-dominuojanti tipo, ten yra pažeidimas trombocitų receptorių komplekso struktūra, surišta Willebrando faktoriaus.

Įsigytas tipas. Ji kyla gyvenimo žinoma kaip autoimuninių procesų, besiskirianti tuo autoantikūnų išvaizdą kraujo plazmoje Willebrando faktoriaus rezultatas.

Atsižvelgiant į tai, kad yra visapusiškas tipų von Willebrando liga, o klinikinis vaizdas gali būti labai įvairi. Hemoraginis sindromas gali skirtis nuo lengvų formų, kurių nosies ir dantenų kraujavimo vyravimą lemia sunkių formų pasitaikančių su sunkiojo gimdos ir skrandžio-žarnyno kraujavimo. Vaikams, liga gali būti įtariami savaiminis kraujavimas iš nosies ir dažnai mėlynės ant odos. Nuo paveldi ligą nesilaikoma sekso chromosomas, pataikyti vienodi abiejų lyčių tikimybe. Moterų, tačiau, atsižvelgiant į konstitucinių ir fiziologinėmis savybėmis organizmo, liga yra sunkiau toleruoja. Dažnai kurti sekinančios menoragija, didelė tikimybė gimdymo kraujavimas. Tai gali sukelti po hemoraginių anemija atsiradimą. Taip pat yra nedidelė tikimybė gemoartrozov, nereikia sukelti rimtų pažeidimų motorinės funkcijos.

Kaip diagnozuoti von Willebrand liga?

Tai gana paprastas procesas. Ligos diagnozė atsiranda dėl daugelio instrumentinių imtimis, nustatant kraujagyslių būklę; Kraujo analizė, kuri identifikuoja veiklos von Willebrando faktoriaus, kraujo krešėjimo greičiu, kad juose gali būti autoantikūnų kraujo plazmoje lygį. Būtina kreiptis į genetinio konsultavimo nustatyti paveldėjimo ir rizika susirgti vėlesniais kartoms ligos pobūdį.

Willebrand'o liga gali būti gydoma dėl konkrečių ir nespecifinių metodais. Kai nespecifinis metodas naudoja mechaninį sustabdyti kraujavimą, vietos hemostatikus, aminoheksano rūgšties (slopina fibrinolitinės kraujo sistemos aktyvumą) Dicynonum (didina thrombogenesis). Kai konkretus terapija gali būti naudojama kripretsipitatov kurių sudėtyje yra koaguliacijos agentas ir tam tikrų krešėjimo faktorius.

Tai įmanoma, kad būtų išvengta Willebrando liga?

Kaip prevencinės priemonės rekomenduojamos švelniai naudotis, nereikia nešti traumos riziką, taip pat mokslinių tyrimų prieš pastoti iš genealoginio medžio šeimos vaiką, nariai, kurie yra vežėjai ligos.