Pirminis sklerozuojantis cholangitas: simptomai, diagnostika ir gydymas

Sklerozuojantis cholangitas - kepenų tulžies latakų, kurioje prasideda jų sienos lėtinis uždegimas liga. Jo kilmės rezultatas yra procesai sklerozė, m. E. pakeitimas su rando audinį. Ši patologija neturi priežastinio ryšio su kitomis kepenų ligomis, bet dažnai sukelia komplikacijų atsiradimo iš šio kūno. Šiandienos straipsnyje mes paaiškinti, kodėl kuriant sklerozinis angiocholito. Simptomai ir gydymas ligos, taip pat bus pristatyta Jūsų dėmesio.

anatomijos nuoroda

Tulžies yra svarbi virškinimo procesą. Ji dalyvauja riebalų suskirstymas, padidina kasos fermentų aktyvumą ir stimuliuoja peristaltiką. Tulžies nuolat gaminti kepenų ląsteles - hepatocitų. Per dieną, kaip jų intensyvaus darbo rezultatas yra gaunamas apie 1 litro skysčio. Po to, tulžies patenka į šlapimo pūslę ir dvylikapirštę žarną.

Nutekėjimas sekrecijos organizuojamas specialių kanalų. Kaip jie būna intrahepatinę ir kepenyse priklausomai nuo vietos. Kaip stovinčio procesų, įsiskverbimo patogenų ar kitų priežasčių to, ortakiai gali tapti uždegimas. Tuo pačiu metu kalbėti apie tokių ligų kaip cholangitu plėtrai. Patologinė procesas visada turi skirtingą etiologiją. Todėl, ji yra izoliuotas šias rūšis: toksinių, bakterijų, helminthic, sklerozinis. Paskutinis yra itin reta, tačiau pasižymi sunkus.

Sklerozuojantis cholangitas suskirstyti į dvi formas: pirminius ir antrinius. Kiekvienas iš jų pasižymi tam tikrą rinkinį simptomų ir žinoma. Pirmuoju atveju tai reiškia, lėtinė liga, kuri yra kartu su perkrovos tulžies ir ne pūlingos uždegimo ortakiai, jų sunaikinimo ir pakeitimas jungiamuoju audiniu. Antrinė forma patologija vystosi pagal toksiškų medžiagų veikimą. Tais retais atvejais, jos atsiradimo priežastis yra nepakankama kraujo apytaka. Šiame straipsnyje mes daugiausia dėmesio bus skiriama išsamiau pirminėje variantas ligos.

Trumpas aprašymas ligos

Pirminis sklerozuojantis cholangitas klasifikuojamas kaip retų patologijų tulžies sistemos. Remiantis statistiniais duomenimis, jis yra diagnozuotas vienas iš keturių žmonių per 100 tūkstančių gyventojų. Mechanizmas plėtros ligos sumažina uždegimą išvaizdą mažame kepenų latakus. Taigi yra jų sukietėjimo. Palaipsniui iš dalies sutampa ir deformuoti kanalai, per kuriuos teka į tulžies burbuliukų. Nepratekančio procesai taikomi tarpląstelinėje erdvėje kepenyse, todėl kepenų cirozė.

Net praėjusio amžiaus pabaigoje buvo galima diagnozuoti ligą tik po operacijos ar autopsijos. Dėka medicinos šiandien ligos vystymosi galima aptikti gerokai anksčiau. Didesniu mastu jautrių jai iki 25 metų iki 40 metų vyrams. Šios ribos yra labai sąlyginis, nes liga gali būti besimptomė ilgą laiką. Kartais uždegimo simptomai klaidingai už autoimuninės ligos, opinio kolito ir cistinės fibrozės.

Iš cholangitu priežastys

Tikslios priežastys ligos yra nežinoma. Gydytojai izoliuotas veiksnių grupė, kurie didina jos atsiradimo tikimybę. Tarp jų yra:

• genetinis polinkis;
• Viruso aktyvumu, organizme;
• autoimuninių ligų polinkis;
• toksinių medžiagų poveikį.

Tarp šių veiksnių yra teikiama pirmenybė genetinius mechanizmus. Materialus įrodymas šio fakto yra daugybė studijos tarp šeimos narių ligos.

klinikinis atvejo vaizdas

Dėl daugelį metų liga gali būti besimptomė arba švelnios simptomus. Pacientai dažnai negali tiksliai pasakyti, kada jis atsirado nurodant sklerozuojantis cholangitu simptomus. Patologija yra dažniausiai aptinkamas atsitiktinai pas gydytoją apie kitų sveikatos problemų. Tuo diagnozę atskleidė pirmasis ženklas ligos - padidėjęs normos kepenų fermentų.

Kaip liga progresuoja ir klinikinis vaizdas pokyčius. Tarp pagrindinių jos simptomų šių turi būti pabrėžta:

• nuovargis, nuolatinis mieguistumas;
• prastas apetitas;
• pageltimas gleivinę ir odą;
• didinant temperatūrą iki subfebrile vertes;
• skausmas skausmas dešinės subcostal zoną, kuri tęsiasi iki kaklo ar peties;
• niežulys;
• kelis ksantomų;
• diskomfortas kairiajame viršutiniame kvadrante, atsiradusios dėl blužnies plėtros;
• sustiprintas odos pigmentacija.

Kartais, pirminės sklerozuojantis cholangitas lydi uždegiminė žarnų liga. Jie apima opinio kolito, Krono liga.

diagnozavimo metodais

Jei įtariate, kad liga turi nedelsiant kreiptis pagalbos į gydytoją. Tyrimas pacientui prasideda nuo jo istorijos, skundų ir pirminių simptomų tyrimo. Po to, pereikite prie fizinio patikrinimo. Pacientas gali būti įbrėžimai ant odos, sunkus gelta. Apčiuopa paprastai rado kepenų ir blužnies padidėjimas.

Siekiant patvirtinti preliminarią diagnozę pacientui išsiųstas tolesniam tyrimui. Ji apima šias veiklas:

• kraujo tyrimas (viršija rodiklių leukocitų ir ESR rodo uždegimą);
• Pilvo ultragarso;
• elastography kepenų (leidžia įvertinti kūno elastingumą);
• atgal cholangiopankreatografijos (rentgenograma naudojant kontrastą);
• kraujo biochemija (pirminėje sklerozinį cholangitu pastebėta pernelyg didelio kepenų fermentų);
• MRT;
• Kepenų biopsija (tai tyrimo metodas padeda nustatyti sritis fibroze).

Šie metodai leidžia apklausa patvirtinti pirminį sklerozinis angiocholito. Ligos diagnozė taip pat padeda nustatyti patologinio proceso sunkumą. Iš viso yra keturi:

1. Portalas. Ji yra būdinga tai, kad veidą ir kepenų fibrozės latakų išvaizdą.
2. Periportinė. Simptomai pirmojo etapo papildo ryškesnis fibroze ir sunaikinimas apdoroja ortakiai.
3. Pertvaros. Šiuo ligos stadijoje yra pradiniai požymiai cirozė.
4. Kepenų ciroze. Pasižymi visavertės raidos tulžies cirozė.

Remiantis kompleksinio tyrimo rezultatus, gydytojas terapija.

gydymo gairės

Terapija šios ligos siekiama suimti uždegiminį procesą, tulžies srauto ir detoksikacijos kūno atsigauti. Siekiant šio tikslo, konservatyvūs ir operatyviniai gydymo metodai naudojami šiuolaikinėje medicinoje. Pirmuoju atveju tai vaistus ir laikytis griežtos dietos. Chirurgija yra nurodomas sunkiais atvejais, kai konservatyvus gydymas nepavyksta. Parinkimas konkrečiam gydymo metodas yra iki gydytoją.

Narkotikų vartojimas

Priklausomai nuo ligos sunkumo, jis gali būti skiriamas lovos režimas ir atmesti bet kokį pratimą. Jei pacientas yra susirūpinęs dėl didelio skausmo, jis paskyrė antispazminiais ( "Ne-Spa", "Spasmobru").

Norėdami sustabdyti uždegiminis procesas padeda šiuos vaistus:

1. Imunosupresantai ( "azatriopriną"). Jie slopina imuninės sistemos aktyvumą.
2. Antifibrogennye reiškia. Jų pagrindinis ieškinys yra nukreiptas į fibrozės panaikinimo, ir profilaktikai jų tolesnei plėtrai.
3. Gliukokortikosteroidas hormono ( "prednizolono"). Jie padeda sumažinti uždegimą.

Šių vaistų vartojimas leidžia įveikti pradinį etapą plėtros pirminės sklerozinį cholangitu. Ligos simptomai dažnai išvengti švino normalų gyvenimą pacientams. Niežtintis odos, virškinamojo trakto problemos ir dispepsija - visi šie pažeidimai daro neigiamą įtaką jų sveikatai. Todėl papildomai skiriamas simptominę terapiją. Ji apima gavimo kepenų ( "Essentiale"), skrandžio fermentų ( "CREON) ir vaistus pašalinti niežulį. Narkotikai visada parenkami individualiai, atsižvelgiant į bendrą klinikinį vaizdą ir paciento būklę.

dietos Įranga

Pacientai buvo paskirta į valdžią "lentelė 5". Kai ši dieta turėtų apriboti vartojimą riebalų, kepti ir aštrūs patiekalai. Gyvūniniai riebalai yra geriau pakeisti augalų. Be to, būtina visiškai pašalinti iš dietos tešlos ir saldumynai, rūgščiųjų vaisių ir uogų, šokolado, alkoholio, mėsos ir marinatu.

Suteikiamas leidimas naudoti liesą mėsą / žuvį, kai kurie duonos rūšių, košės ant vandens. Jūs taip pat galite valgyti pieno produktų, medaus, makaronai sriubos daržovių sultinio.

Kai "pagrindinis sklerozuojantis cholangitu" gydymo vaistais ir dieta diagnozė suteikia teigiamą rezultatą tik pradiniame etape. Jei šį kartą praleidžiama, ją reikės operacijos.

chirurginės intervencijos

Konservatyvios terapijos naudojami nesudėtingų formų patologinę proceso. Net laiku nuoroda į gydytoją ne visada suteikia teigiamų rezultatų paskesnio gydymo elgesio. Kai gydymas vaistais neduoda normalizuoti sąlyga ar nepavyksta atkurti normalų srovę tulžies, griebtis chirurginės intervencijos.

Šiandien gydytojai nori endoskopinę operacijas. Jie rodo, kad visi manipuliacijas per mažų pjūviai odoje. Tačiau tokios procedūros yra daugeliu atvejų suteikia trumpalaikį efektą ir yra kupinas sunkumų. Taip pat atlikti baliono išsiplėtimą ir stentavimas ortakiai. procedūros metu, gydytojas išplečia specialių cilindrų kanalus ir nustato tinklo, neleidžiant jiems mažėja. Jei yra kuri turi būti pradėta sklerozuojantis cholangitas, kepenų transplantacijos gydymo priemonėmis.

galimos komplikacijos

Liga pasižymi lėta srautą. Jis reaguoja menkai į gydymą, o sisteminių apraiškų gausa tik apsunkina procesą. Tarp labiausiai paplitusių jo komplikacijų yra šie:

1. Portalo hipertenzija. Ši patologija yra lydimas spaudimo padidėjimo kepenų kraujotaka. Jos pagrindinis apraiška laikoma ascitas.
2. Cholestazė sindromas. Prieš grūdinimas tulžies latakų fone pamažu siaurėjantys jų kryžminio sumažėjusi. Tai paaiškina gelta ir niežėjimas išvaizdą. Kaip nuo ligos progresavimo spindžio siaurėja daugiau ir daugiau. Steatorrhea įvyksta, prie kurio pridedamas osteoporozės.
3. Bakterijų sklerozuojantis cholangitu kepenis.
4. Lėtinis pankreatitas.
5. Holangiokartsionoma (naviko tulžies latakus).
6. Tulžies akmenligė.

Tokie komplikacijos pasitaiko 3-4 etape patologinių proceso.

Prognozavimo ir prevencijos priemonės

Pirminis sklerozuojantis cholangitas klasifikuojamas kaip lėtai progresuoja liga. Jo rezultatas daugeliu atvejų yra lėtinė kepenų nepakankamumas. Žymiai pabloginti prognozė senyvo amžiaus paciento, buvimą kartu vartojamų patologijų žarnyne, komplikacijų atsiradimo. Paprastai, su pradinių ligos požymių atsiradimo iki galutinės etape tęsiasi nuo 7 iki 12 metų.

Ar įmanoma užkirsti kelią pirminės sklerozinis angiocholito? Atsiliepimai gydytojų teigia, kad dėl nepakankamo tyrimo konkrečių ligų profilaktika nebuvo sukurta.