Hemofilija vaikams - įgimta kraujo patologija

Hemofilija vaikams - paveldima hemoraginė diatezė. Plėtra hemofilija sukelia įgimtą trūkumą kraujo veiksnių, dalyvaujančių kraujo plazmos tromboplastino, medžiagos reikalingos kraujo greito žlugimo traumos formavimas.

Liga dažniausiai vyrai. Ji perduodama iš sergančių anūkų kliniškai sveikų dukterų. Yra trys veislės šios ligos.

1. Hemofilija A - dažniausia ligos forma. Dėl paciento kraujo antihemophilic globulino gedimo.

2. B hemofilija sukelia kraujo plazmoje tromboplastino komponento trūkumas.

3. Su hemofilija sukelia kraujo plazmos tromboplastino pirmtakas trūkumo.

Kaip nepakankamumu į vieną iš šių veiksnių kraujo rezultatas sutrinka jos krešėjimą. Šis kraujas surenkamas į mėgintuvėlį, labai ilgą laiką neturi krešėti ir suformuoti elementai pamažu įsikurti į apačią.

Ši liga yra būdinga gematomny tipo kraujavimo. Pagrindinis skundas pacientų - kraujavimo tendencija, kuri pasireiškia su pirmaisiais gyvenimo metais. Į hemofilija vaikų istorijos pasireiškia smegenų kraujavimas, hematoma gimimo, ilgai kraujuojate kramtyti, odos žaizdas. Vėliau atsiranda patinimas ir skausmingumas sąnarių su nedidelius sužalojimus. Suaugusieji dažnai atsiranda skausmingas plačiai kraujavimas į poodinį audinį, raumenų hematoma. Mažiau kraujavimo žaizdos su susmulkintų kraštų. Taip yra dėl to, kad plazmos tromboplastino trūkumas iš dalies kompensavo gerokai išleidimo audinio.

Kraujavimas iš gleivinių, burnos, nosies, virškinimo trakto, inkstų, bronchų. Įmanoma cerebrinės hemoragijos arba smegenų dangalo. Grėsmę paciento gyvybei retroperitoninis hematoma, kraujavimas liežuvio, kaklo, gerklės šaknis. Stiprus kraujavimas gali sukelti bet koks medicininis manipuliavimo, pvz, pašalinimo danties, su įvairiomis injekcijos, ir ypač operacija. Iš funkcija hemoraginis sindromas atveju žala yra maži laivai vėliau įvykis kraujavimo. Jis gali sukurti per kelias valandas po traumos.

Tipiški simptomai, kurie atsiranda vaikai hemofilija yra kraujavimas į sąnarius, vadinamas hemarthroses. Dažniausiai kurti hemarthrosises Kelių ir alkūnių sąnarius. Jie yra labai skausminga, lydi temperatūros kilimo. Pakartotiniai hemarthrosises sukelti kontraktūrų vystymąsi.

Hemofilija - rimta kraujo liga. Ypač sunki hemofilijos vaikams ir paaugliams. Anksčiau dauguma pacientų mirė nuo kraujavimo ar kraujavimo į vidaus organus iki dvidešimties metų. Šios ligos komplikacijos yra sunki anemija ir pakitimų sąnariuose - hemarthrosis ir kontraktūrų vystosi hemarthrosis.

Jei diagnozuota hemofilija, gydymas turi būti atliekamas su pirmaisiais gyvenimo mėnesiais paciento. Pagrindinis gydymo metodas kraujavimo skubiai pakaitinė terapija. Dėl hemofilijos gydymo naudojant kraujo produktus, kurioje kraujo krešėjimo faktoriai yra saugomos ilgiau nei šviežio kraujo. Tai antihemophilic plazma, krioprecipitatas arba kraujo krešėjimo faktoriaus koncentratas. Sunkiais atvejais, kartais naudojami tiesioginės kraujo perpylimas iš donoro. Į hemofilijos B ir C yra skiriamas gimtoji plazmą ir sausas, taip pat sudėtingą preparatas, turintis kelias kraujo krešėjimo faktorius. Iš kitų hemostazės agentų naudojamas aminoheksano rūgšties ir fibrinogeno. Hemofilija gydymas apsaugo nuo komplikacijų ligų vystymąsi, žymiai pagerina kokybę ir trukmę paciento gyvenimo.