Ehlers Danlos sindromas,

Ehlers-Danlos sindromas - dažniausiai paveldima
jungiamojo audinio liga. Dažnis yra vienas atvejis
šimtą tūkstančių naujagimiams. Pagal šį sindromui kartu grupės
ligos, kurie yra pagrįsti defekto kolageno, kuris sudaro pagrindą
jungiamojo audinio. Tai numatyta daugiau nei dešimt rūšių ligos, skiriasi tam tikrais aspektais. Išorės požymiai, kurie Ehlers-Danlos sindromas, išreikštas padidėjusio įtempis, odos pažeidžiamumo, sąnarių judrumą ir simptomų hemoraginis diatezė. Taip pat yra kvėpavimo sistemos, širdies ir kraujagyslių sistemos, kaulų ir raumenų sistemos, virškinimo trakto pralaimėjimas.

Pacientų odos su Ehlers Danlos sindromo diagnozę, silpnas, plonas, prastai pritvirtintas prie pagrindinio audinių. Tuo menkiausio sužalojimo odos lacerations hardhealed pasitaiko, ne toje vietoje, kur randai susidaro su raukšlėta paviršiaus. Sindromas Ehlers -Danlosa būdingas nenormalus mobilumo sąnarių, kurios yra lėtinių išnirimų ir subluxations sąnarių rezultatas. Daugeliu atvejų liga lydi hemoraginis diatezė, pacientams, sergantiems lengva mėlynių ir hematomos atsiranda įvairios lokalizacijos. Tipinis kraujavimas iš virškinimo trakto, dantenų, gimdą.

Kai kurių ligų tipų būdinga tinklainės atšoka ir ašarų
akių obuolius. Ehlers sindromas - Danlos sindromas kartais lydi negerai
dantų ir dalinio nesant formavimą, periodontitas plėtros.
Pažeidimai ir raumenų sistemos yra pasireiškia deformacijos formos krūtinės
ląstelės ir stuburo kreivumą. Pacientai dažnai rasti išvarža
įvairios lokalizacijos. Su vidaus organų sužeidimus patiria širdį
laivai, bronchų ir plaučių sistemos, kraujagyslių aneurizmos susidaro daug
smegenų ir aorta. Su širdies pralaimėjimo formuojami įvairių ydas.

Ehlers-Danlos sindromas Gydymas

Įvairūs tyrimai atliekami tiksliai diagnozuoti ligos
specializuotos stacionarinės įrenginiai. Suderinti su dideliais sunkumais
akušerijos ir chirurginiai problemų su pacientų, kuriems buvo diagnozuotas sindromas
Ehlers-Danlos sindromas. Gydymas yra nukreiptas pirmiausia į stabilizavimo ir
normalizuoti medžiagų apykaitos procesus centrinės nervų sistemos ir širdies ir kraujagyslių sistemai,
judėjimo sistemos. Terapija šios ligos apima
sveikiname platų B grupės vitaminų, A ir E. Geri rezultatai pateikti
karboksilazės ir askorbo rūgšties, injekcijos augimo hormono (somatotropino,
hormonas) karnitino chlorido. Pacientai rekomenduojama vaistus, kurie padidina smegenų veiklą (Pantogamum, Nootropilum, Riboxinum, rutinas, Pananginum). Be to, būtina turėti tokius reguliarius fizioterapijos procedūros lazerio akupunktūra, magnetinės terapijos. Pacientai taip pat nustatyti kursus fizioterapijos ir masažo, refleksoterapeuto sesijų.

Be ligų didelį dėmesį gydymo turėtų būti skiriamas lėtiniam židinių
infekcija yra burnos ir nosiaryklės (limfmazgių, lėtinis
tonzilitas, sinusitas, Próchnicowy dantys). Specialūs gydymo sindromo iki
Jis nebuvo sukurtas. Rekomenduojama susiejimas švelnus gyvenimo būdas ir kaip
galimi apribojimai ant kūno krovinį. Simptominis gydymas apima chirurginę korekciją krūtinės deformacijos, šalinimo pseudotumor, Gydyti, esant akių patologijos, širdies ir tt Prognozės gyvenimo dalimi priklauso nuo sindromas tipo. Prevencija yra genetinis konsultavimas.