Cerebromedullary išsigimimas sindromas

Arnoldas-Chiari sindromas yra sunki įgimta anomalija galvos žmogaus smegenis. Jo esmė slypi tarp užpakalinės duobės kaukolės ir kiti dydžio skirtumų šioje smegenų struktūrų srityje. Tai veda prie neveikimas, po pažeidimo tonzilių smegenėlių ir smegenų kamieną. Šių anomalijų dažnis yra 4-8 atvejai per kiekvieną 95-100 tūkstančių. Man.

Šiuo metu šios ligos patogenezę yra neaiški. Matyt, yra trys patogeninių veiksnių prisideda prie šio sutrikimo:

1. įgimta, paveldimos neuropatijos;
2. trauminis sužalojimas pleišto pleišto pakaušio ir grotelės dalis rampa kaip gimimo traumos;
3. CSF hidrodinaminis smūgis prieš nugaros smegenų kanalo sienelės, esančio centre.

keturių tipų anomalijų buvo skirta per 1891 Arnold Kario, naudoti šią klasifikaciją iki šios dienos.

Arnoldas-Chiari sindromas tipas yra išbraukta užpakalinės duobės kaukolės ir aplinkinių struktūrų stuburo kanalo yra daug mažesnis nei foramen magnum lygiu. Į antrojo tipo anomalijos būna uodegos dislokacija iš pailgųjų smegenų, apatinių dalių širdys ir IV skilvelio, ir gana dažnai atsiranda hidrocefalija. Arnold-Chiari sindromas yra trečiojo tipo yra labai retas, nes jis pasižymi nuo stambių subalansuoti visų smegenų struktūrų užpakalinės duobės. Ketvirtasis tipas atstovauja smegenėlių hipoplazija. Ketvirtąjį ir trečiąjį tipų anomalijų daugeliu atvejų, yra nesuderinamos su gyvybe.

80% atvejų, Arnold-Chiari sindromas yra diagnozuotas siringomielijos - patologija stuburo smegenų būdingas plėtros cistos stuburo smegenų, kuris yra suformuotas išbraukta užpakalinės fossa suspaudimo kaukolės ir gimdos kaklelio regione nugaros smegenų. Šių cistos buvimas veda prie laipsniško mielopatija plėtrai.

Arnoldas-Chiari sindromas: simptomai

Iš klinikinio vaizdo ligos yra būdingas šių požymių:

• skausmas, kaklo ir pakaušio srityse, kuri padidina, kai čiaudulys arba kosulio;
• sumažinti temperatūrą ir jautrumas skausmui, taip pat viršutinių galūnių raumenų jėgą;
• galūnių spazmų;
• galvos svaigimas, alpulys, kaitumas, apsunkina sukant galvą, sumažėjo regos aštrumas ir kokybę regėjimo.

Labai sunkiais atvejais simptomai suderinti su šių trumpalaikių nutraukimo kvėpavimo (apnėjos), iš ryklės refleksas ir greitas, silpnina nevalingi judesiai akis.

Kai kuriais atvejais, Arnoldas Chiari anomalija negali turėti jokių simptomų ir yra nustatyta visiškai atsitiktinai per diagnostikos procedūrų. Ligos diagnozė yra vykdoma, naudojant magnetinio rezonanso vizualizavimui ir kompiuterinę tomografiją su trimatis rekonstrukcijos kaklo slankstelių, ir pakaušio kaulu.

Arnold-Chiari sindromas: Gydymas

Asignuotosios gydymas priklauso nuo paciento ir ligos sunkumo. Be šių pirminių simptomų kaip galvos skausmas ir kitų tipų skausmo, gydytojas gali rekomenduoti Skausmo ir reguliariai tikrintis sveikatą. Kai kurie pacientai pranešė palengvėjimą, kai atsižvelgiant priešuždegiminių vaistų, kurie gali užkirsti kelią ar net atidėti operaciją.

Dažniausiai, gydymas, gydytojai nori praleisti anomalijos chirurginiu būdu. Operacija yra sustabdyti stuburo ir galvos smegenų struktūros ir stabilizavimo simptomų pokyčių progresavimą. Kai atlikti sėkmingą chirurginės vmeschatelstva žymiai sumažėja spaudimą nugaros smegenų ir smegenėlių, taip pat išgavimą CSF nutekėjimą. Yra įvairių metodų operacijų, kurios priklauso nuo kurių hidrocefalija. Vidutinė trukmė operacijos yra pusantro iki dviejų valandų, išieškojimo laikotarpis trunka nuo penkių iki septynių dienų.