Policitemija tiesa. Priežastys, Simptomai, diagnostika, gydymas

Policitemija - tai liga, kuri gali būti nustatoma tik žiūri asmens veido. Ir jei mes atliekame diagnostinius tyrimus, The abejonių ir nelieka. Medicininėje literatūroje yra kitų vardus šios patologijos: erythremia, Vakeza liga. Nepriklausomai nuo to termino, liga kelia didelę grėsmę žmonių gyvybei. Šiame straipsnyje mes aptarsime išsamiau jos atsiradimo, siūlomų pirminių simptomų, etapus ir procedūras mechanizmą.

Bendra informacija

Pagal policitemija reiškia mieloproliferacinėms kraujo vėžio , kuriame kaulų čiulpai gamina raudonųjų kraujo kūnelių pernelyg daug. Mažesniu mastu kitų fermentų komponentai padidėjimas yra stebimas, būtent leukocitų ir trombocitų.

Raudonieji kraujo kūneliai (RKK kitaip) prisotintas deguonies, visas žmogaus ląsteles, teikiant ją iš plaučių į vidaus organus sistemas. Jie taip pat atsakingi už anglies dioksido pašalinimą iš audinių ir transportuoti jį atlikti vėlesnį iškvėpimą plaučius.

Eritrocitai nuolat kaulų čiulpuose. Ji yra spongiforminės gausa atsiskleidžia audiniai lokalizuota kaulo viduje, ir yra atsakingas už kraujodaros proceso.

Leukocitai - baltųjų kraujo kūnelių, kurie padeda kovoti su infekcijomis. Trombocitai yra anuclear ląstelių fragmentai pagal trikdymo kraujagyslių vientisumo. Jie turi galimybę tarpusavyje sulipti ir Užkirsti atidarymą, taip sustabdant kraujavimą.

Policitemija tiesa yra būdingas pernelyg gamybos raudonųjų kraujo kūnelių.

paplitimas

Ši patologija yra dažniausiai diagnozuojama suaugusiesiems, tačiau gali atsirasti paaugliams ir vaikams. Liga negali būti jaučiamas ilgą laiką, tai yra besimptomė. Pasak tyrimų, vidutinis pacientų amžius svyruoja nuo 60 iki maždaug 79 metų. Jauni žmonės yra daug mažesnė tikimybė susirgti, bet liga veikia jiems daug sunkiau. Iš stipriosios lyties atstovai, jei tikėti statistika, kelis kartus dažniau diagnozuota policitemija.

patogenezė

Dauguma sveikatos problemų, susijusių su šia liga, atsiranda dėl to, kad nuolat padidinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Kaip rezultatas, kraujas tampa pernelyg storas.

Kita vertus, padidėjo jos klampumas provokuoja krešulių susidarymo (trombų). Jie gali trukdyti normaliam kraujo tekėjimą per arterijų ir venų. Tokia situacija dažnai yra insulto ir širdies priepuolių priežastimi. Reikalas tas, kad storas kraujo kelis kartus lėčiau laivams. Širdis turi daryti daugiau pastangų, kad tiesiog stumti ją.

Lėtėjantis kraujotaką neleidžia vidaus organai gauti reikiamą kiekį deguonies. Tai reiškia širdies nepakankamumas, galvos skausmas, krūtinės angina, silpnumas ir kitų sveikatos problemų plėtrą, kuri neturėtų būti paliktas be priežiūros.

klasifikacija ligų

• I. pradiniame etape.

1. Tai trunka 5 metus ar daugiau.
2. Normalaus dydžio blužnis.
3. Kraujo tyrimai rodo nedidelį padidėjimą raudonųjų kraujo ląstelių skaičius.
4. Komplikacijos retai diagnozuojama.

• II A polycythemic žingsnis.

1. Trukmė nuo 5 iki maždaug 15 metų.
2. Yra kai kurių organų (blužnies, kepenų), kraujavimas ir trombozė padidėjimas.
3. Veiklos sritys naviko blužnyje pati nėra.
4. Kraujavimas gali išprovokuoti geležies trūkumo organizme.
5. Atsižvelgiant į kraujo analizės yra nuolatinis padidėjimas raudonųjų kraujo ląstelių, baltųjų kraujo ląstelių ir kraujo plokštelių.

• II B stadijos polycythemic su mieloidinės metaplazijos blužnies.

1. Tyrimai rodo padidėjusį turinį visų kraujo ląstelių, išskyrus limfocitų.
2. Yra neoplazminė procesas blužnyje.
3. Klinikinis vaizdas nuo išeikvojimo, atrodo, trombozė, kraujavimas.
4. Kaulų čiulpų yra laipsniškas formavimas randų.

• III. Anemija etapas.

1. Kraujyje, yra aštrus sumažėjimas eritrocitų, trombocitų ir leukocitų.
2. Yra ryškus padidėjimas blužnyje ir kepenyse dydį.
3. Ši fazė paprastai išsivysto per 20 metų po to, kai patvirtinus diagnozę.
4. Liga gali būti transformuota į ūmaus arba lėtinio leukemija.

Ligos priežastys

Deja, dabar ekspertai negali pasakyti, kokie veiksniai sukelti tokių ligų vystymąsi, kaip policitemija tiesa.

Labiausiai linkęs-virusinė genetinės teorijos. Pasak jos, specialieji virusai (Yra apie 15 vienetų) yra įvestas į žmogaus kūną ir pagal kai kuriuos veiksnius, kurie neigiamai veikia imuninę apsaugą, įsiskverbia į kaulų čiulpų ir limfmazgių įtakos. Ląstelės buvo tada o ne kaip brandinimo greitai pradėti padalinti ir daugintis, formuojant naujus fragmentus.

Kita vertus, policitemija priežastis gali būti pasiklysti į paveldimą polinkį. Mokslininkai įrodė, kad ši liga yra labiau linkę į artimus giminaičius sergantį žmogų, ir žmones su sutrikusia struktūra chromosomų.

Linkusiems į ligos veiksnių

• Rentgeno spindulių švitinimo, jonizuojančia spinduliuote.
• Žarnyno infekcijos.
• Virusų.
• Tuberkuliozė.
• Chirurgija.
• Dažnas stresas.
• Ilgalaikis naudojimas tam tikrų grupių vaistų.

klinikinis atvejo vaizdas

Pradedant nuo antrosios ligos stadijoje, patologinių proceso yra sudarytas iš esmės visus vidaus organų sistemas. Žemiau yra subjektyvus jausmas pacientui.

• Silpnumas ir vaiduokliškos jausmas nuovargis.
• Padidėjęs prakaitavimas.
• Dramatiška mažėjimas efektyvumą.
• Sunkios galvos skausmas.
• atminties pablogėjimas.

Policitemija tiesa taip pat gali būti pridedami šie simptomai. Kiekvienu atveju jų sunkumas skiriasi.

• Venų ir pakeisti odos atspalvį. Pacientai dėmesį į aiškiai apibrėžtų gyslomis buvimą. Be šios ligos oda pasižymi rausvai-nusidažyti vyšnių, tai ypač pastebima nuo veikiamų kūno dalių (liežuvio, rankų, veido). Lūpos mėlynos, jo akys atrodė Gniewny. Ši išvaizdos pokytis dėl paviršinių kraujagyslių persipildymo, ir pažymėtas sulėtėjimo jo skatinimą.
• Niežti odą. Šis požymis pasireiškia 40% atvejų.
• Rodonalgia (trumpalaikis deginimas skausmas ir kojų pirštų, kurie lydi parausti oda patarimai). Šio simptomo atsiradimas yra susijęs su padidėjusia kraujo plokštelių kiekio ir nuo mikrotrombov formavimas.
• Didinti blužnies dydį.
• Opų išvaizdą į skrandį. Dėl nedidelio laivas trombozė gleivinės kūno, praranda savo atsparumą į Helicobacter pylori.
• Kraujo krešulių. Jų priežastys yra paaiškinama padidėjęs kraujo klampumas ir pokyčių kraujagyslių sienelių. Kaip taisyklė, tokia situacija veda prie sutrikimų kraujotakos apatinių galūnių, galvos smegenų ir vainikinių kraujagyslių.
• Skausmas kojų.
• Stiprus kraujavimas iš dantenų.

diagnostika

Pirmiausia gydytojas surenka visą medicinos istoriją. Jis gali paprašyti paaiškinti, klausimų skaičių: kai ji atsirado diskomfortas / dusulys / skausmingą diskomfortą, ir tt Tai yra lygiai taip pat svarbu nustatyti lėtinių ligų, blogų įpročių, galimo kontakto su toksinėmis medžiagomis buvimą ...

Tada, fizinis patikrinimas. Specialistas nustato odos spalvą. Apčiuopiant ir paliesdami atskleidžia padidintą blužnis ar kepenys.

Patvirtinimo ligos yra paskirtas privalomas kraujo tyrimai. Jei pacientas turi šią patologiją, bandymų rezultatai yra tokie:

• Padidinus raudonųjų kraujo kūnelių skaičių.
• Padidėjusi parametrai hematokrito (procentais nuo raudonųjų kraujo kūnelių).
• Aukštos hemoglobino parametrai.
• Nedidelės eritropoetinas. Šis hormonas yra atsakingas už kaulų čiulpų naujų raudonųjų kraujo kūnelių gamybą stimuliacijai.

Diagnozė taip pat reiškia, kad smegenų biopsiją ir aspiracija. Pirmoji versija tyrimo apima suvartojamų skysto smegenų dalį ir biopsiją - Kietosios sudedamoji dalis.

policitemija liga patvirtinta bandymais genų mutacijų.

Ką reikėtų gydyti?

Visiškai įveikti ligą, pavyzdžiui, policitemija tiesa, tai nėra įmanoma. Štai kodėl terapija yra orientuota tik sumažinti klinikinius apraiškas ir sumažinti trombinių komplikacijų.

Pacientai pirmiausia buvo skiriamas kraujo nuleidimas. Ši procedūra suponuoja nedideliu kiekiu kraujyje šalinimas (nuo 200 iki maždaug 400 ml) su gydomuoju ketinimų. Tai būtina kiekybinių parametrų kraujyje normalizavimo ir sumažinti jos klampumą.

Pacientai paprastai skiriamas "aspirino", siekiant sumažinti plėtoti įvairių tipų trombozinių komplikacijų riziką.

Chemoterapija yra naudojamas palaikyti normalų kraujo kūnelių, kai yra stiprus niežėjimas arba padidėjęs trombocitozė.

Kaulų čiulpų transplantacija atliekama ši liga yra itin reta, nes į tinkamo gydymo atveju patologija nėra mirtina.

Reikėtų pažymėti, kad ypač gydymo schemą kiekvienu atveju parenkami individualiai. Pirmiau aprašyta terapija yra skirta tik informaciniams tikslams. Tai nėra rekomenduojama pabandyti susidoroti su šia liga.

galimos komplikacijos

Liga yra pakankamai rimtas, todėl nereikia pamiršti savo gydymą. Priešingu atveju, tai yra didinant nemalonių komplikacijų tikimybę. Tai apima:

• Kraujo krešulių. Priežastys patologinės proceso gali būti Przyczajony vis kraujo klampumas, didinant raudonųjų kraujo ląstelių, ir trombocitų skaičių.
• Akmenlige ir podagra.
• Kraujavimas, net po nedidelių chirurginių procedūrų. Kaip taisyklė, tokia problema susidūrė po danties ištraukimo.

perspektyva

Vakeza liga - reta liga. Simptomai, kurie atsiranda ankstyvųjų jo vystymosi etapais, turėtų būti sukelti nedelsiant nagrinėjimo ir tolesnių gydymo. Be tinkamo gydymo nėra, jei liga nebuvo diagnozuota laiku, mirtis įvyksta. Pagrindinė priežastis, dėl mirties dažnai veikia kraujagyslių komplikacijų ar keitimas ligos į lėtinės leukemijos. Tačiau kompetentinga apdorojimas ir griežtai laikytis visų rekomendacijų iš gydytojo gali žymiai išplėsti paciento (15-20 metų) gyvenimą.

Tikimės, kad visa straipsnyje nurodyta informacija būtų tikrai naudinga jums. Būkite sveiki!