Liga Rendu-Osler'io liga: diagnostika ir gydymas

Osler'io-Rendu liga - yra mažų kraujavimo kapiliarų (Arteriolė arba venulių) išvaizdą. Svarbu, kad šis procesas neturi uždegiminę charakterį. Daugeliu atvejų liga pasireiškia kaip kraujagyslių tinklų (arba žvaigždute). Bet kraujagyslių žala ne tik ant odos paviršiaus. Taip pat simptomai gali atsirasti ant gleivinių kitų organų (bronchų, nosies, burnos, šlapimo pūslės).

Liga Rendu-Osler'io: klinika

Pirmą kartą liga aprašyta Prancūzijos Native - Lui Mari rendu. Užpildykite ligos numatyta britų ekspertas William Osler vaizdą. Informacija ir pastabos papildė Frederika Vebera. Buvo nustatyta, kad ši liga yra paveldima. Vaikų pakankamai paveldės defektais geną iš tėvų. Pasak sindromas kenčia vienodai tiek berniukams, tiek mergaitėms. Dėl savo atsakymo plėtros šie genų: pirmasis yra atsakingas už endoglin, kontroliuoja glikoproteino gamybą. Antroji kategorija reiškia, kad skirstomasis augimo faktorius. Kai jų mutacijų laivai praranda elastingumą, yra defektai jų jungtys, anomalijos endotelio ląstelių struktūrą. Verta paminėti, kad Rendu-Osler'io liga (paskleista haemangiomatosis) - reta liga, o jos kilmę prigimtis yra ne visada aiškios. Ligos paplitimas yra taip: jis veikia 1 asmeniui per 5000.

Pirmieji ligos simptomai

Kaip taisyklė, iki 6 metų nepasireiškia ligos simptomai (nors Rendu-Osler'io liga yra paveldima). Patekęs tam tikro amžiaus (6-10 metų) yra pirmieji požymiai. Ant odos ar gleivinės kitų organų gali būti vertinamas atsiradimą angiomas (t.y. kraujagyslių navikais). Kaip rezultatas, defektai kapiliarų ir kraujagyslių gali būti sudaryta raudona (arba mėlyna atspalvį) dėmės, kurios kraujuoja. Liga Rendu-Osler'io-Weber ir pasižymi žemam kraujo krešėjimą. Kaip rezultatas, kraujavimas gali (net ir kaip pasekmė microtraumas). Kartais vienintelis simptomas, kuris gali nurodyti ligą, yra kraujavimas iš nosies. Be to, merginos gali būti sunkūs menstruacijos. Kadangi dažnai kraujavimas vystosi anemija, hemoglobino lygis nukrenta.

etapas ligos

Liga Rendu-Osler'io-Weber sudaro keli etapai. Dėl kiekvieno iš jų yra būdingi tam tikri simptomai. Į ankstyvosiose stadijose kraujagyslių pakitimų yra mažas, turi mažų dėmės formą. Tarpinė pasižymi tuo, kad iš voratinklinių venų, "vorų" laipsnį. Mazginė forma - yra iš raudonojo (apvalios arba ovalo formos) mazgelių, kad išsikišančių virš kelių milimetrų paviršiaus išvaizdą. Jie turi nuo 5 iki 7 mm skersmens. Kai slėgio jautrus švietimo duomenys tampa šviesiai (visų tipų). Tada jie užpildyti krauju.

Klasifikacija ligos formos

Kaip jau minėta, ji gali būti paveldima Rendu-Osler'io ligos (foto ligos apraiškas galima pamatyti šiame straipsnyje), kuri yra perduodama iš tėvų. Jei šis sindromas kenčia ir tėtis, ir mama, vaikas turi ligą bus pasireikšti sunkesnė forma. Taip pat yra pavienių atvejų, kurie atsiranda dėl mutacijos. Priklausomai nuo to, kur pažeidimas ekspertai atskirti nosies (nosies), ryklės, odoje tipą (gali kraujuoti tam tikrus odos plotus). Vidaus organų forma yra būdingas kraujavimas iš vidaus organų. Ji taip pat gali būti pastebėti ir mišrus tipas, kuris veikia tiek odą ir vidaus organus.

Ligos Rendu-Osler'io (TLK-10 kodas): rizikos veiksniai diagnozės

Visų pirma, pagrindinis rizikos veiksnys yra paveldimumas. Be to, ši liga gali sukelti vaistus, kurių ėmėsi nėščiai moteriai per pirmuosius tris mėnesius. Nesaugūs ir infekcinių ligų perduodami per šį laikotarpį. Gali išprovokuoti kraujavimą taip: drabužius trina ant pažeistų sričių, aukštas kraujo spaudimas, nesubalansuotos dietos. Eterinių mikroelementų maisto produktų, kurie gali sustiprinti kraujagysles trūkumas - tai viena iš jų silpnumo priežasčių. Tai ypač pasakytina apie rėmėjų vegetarizmas.

diagnozavimo metodais

Formulavimas klinikinė diagnozė Osler'io-Rendu liga grindžiama Komisijos išnagrinėta iš fizinės būklės pacientas. Paprastai ant veido, galvos odos, gleivinės gali matyti telangiektazija. Ši raudonos spalvos formavimas, kuris veikia ant odos paviršiaus. Tokie defektai gali būti uždėtas ant vidaus organų. Mes turime bendrą kraujo tyrimą, kad gali reikšti, kad anemijos. Biocheminiai analizės leidžia aptikti bendradarbius infekcijų ir ligų. Ji taip pat apima šlapimo tyrimas. Jei randama raudonųjų kraujo kūnelių, tai galima pasakyti, kad kuriant inkstų kraujavimas, šlapimo takų. Specialistas vykdo keletą testų. Žiupsnelis mėginį, galima spręsti poodinio kraujavimas. Už bandymą odos pagal raktikaulio išspausti tikrą laiką. Tokia informacija pateikiama ir balnai testas (jis iškaltas ant dilbio kelias minutes). Jei yra įtarimas Rendu-Osler'io liga, diagnozė nėra neatliekant bandymų remiantis kraujo krešėjimo greitį, kraujavimas trukmė (pertraukėlės pirštą). kūno ertmę tikrinami naudojant endoskopą. Jei išoriniai simptomai yra išvykęs, tada kompiuterinė tomografija. Šis metodas leidžia jums matyti visus vidaus organų pažeidimus.

ligos gydymo

Rendu-Osler'io ligų gydymas, suteikia taip. Pirma, tai yra konservatorių terapija. Jo esmė yra ta, kad inhibitoriais paviršiaus drėkinimą, kad kraujuoja naudojimui. Šie vaistai slopina kraujo krešulių rezorbciją ir sustabdyti kraujavimą tiek. Kaip rodo praktika, kiti narkotikai yra neveiksmingi. Dažnai operacija reikalinga. Susitikimo metu pašalinti pažeistą dalį laivo. Jis gali pakeisti protezą (jei reikia). Kai kraujavimas iš nosies cryocautery suteikia gerą rezultatą. Naudojant skystą azotą, šaldytų talpyklą dalį. Mažiau efektyvūs yra už Sukibimą lazerio naudojimas. Kai kuriais atvejais, hormonų terapija.

Kraujo perpylimo (gemokomponentnaya terapija)

Tais atvejais, kai Rendu-Osler'io liga sukelia didelį kraujo netekimą, reikalauja paaukoti kraujo naudojimą. Trūkumas komponentų, atsakingų už krešėjimą, sudaro už plazmos perpylimo (šviežios šaldytos). Ši terapija naudojama sąlygos, kurios kelia grėsmę žmonių gyvybei. Taip pat tokiais atvejais jums gali prireikti donorų trombocitų perpylimas. Tais atvejais, kai pacientas serga sunkia forma anemija (žemas hemoglobino) arba atvyksta anemija koma (sąmonės netekimas dėl deguonies trūkumo smegenyse), perpilant raudonųjų kraujo kūnelių iš kraujo donoro. Dažnai jie išleidžiami iš baltymų rasti ant paviršiaus.

Galimos komplikacijos ligos

Ligos Rendu-Osler'io liga, patogenezę plėtrai ir trūksta veiksmingas gydymas gali sukelti skaičius neigiamus aspektus. Pirma, išsivysto anemija. Reikšmingas kraujo netekimas gali sukelti anemija koma. Žmogus šiuo atveju yra be sąmonės ir nereaguoja į išorės dirgiklius. Taip pat galima prasidėjęs paralyžius. Liga gali sukelti aklumą (kraujavimas į tinklainę). Valstybinė vidaus organų žymiai pablogėja. Pavojingų šalutinis poveikis ligos gali būti smegenų hemoragija. Tačiau nediagnozuota infekcija ir kompetentinga terapija leidžia taupyti sveikatą ir gyvenimą pacientams.

prevencinės priemonės

reikia Pirminės prevencijos priemonės prieš problema aptinkama. Šeimos, kurių vienas ar daugiau narių diagnozuota Rendu-Osler'io liga, turėtų pasikonsultuoti su genetika. Yra atvejų, kai rekomendacija susilaikyti nuo pastoti vaiką. Taip pat turi būti susirūpinęs dėl saugumo pajėgų kūno. Geras veiksmas turės reguliariai pasivaikščioti į gatvę, grūdinimas kūno. Tinkama mityba su subalansuota mityba yra būtina.

Antrinė profilaktika yra reguliariai egzaminus specialistai. Jos tikslas yra anksti nustatyti ligą. Jei sindromas buvo diagnozuotas, gydymas turi būti laiku ir išsami. Jei reikia, chirurgija pacientas būtinai turi pasikonsultuoti su Hematologas. Tai leis apsaugoti asmenį nuo komplikacijų operacijos (didelis kraujavimas) metu. Kiekvienas pacientas ir jo artimieji turi būti suteikta informacija apie tai, kaip suteikti pirmąją pagalbą kraujavimo (tiek vidaus, tiek išorės). Patartina daryti donorų kraujo komponentų perpylimas tik tais atvejais, ypatingos būtinybės.