Dubinas-Johnson'o sindromas: aprašymas, diagnostika, simptomai ir gydymas

Nepaisant to, kad šiuolaikinė medicina padarė didelę pažangą ir daugelis ligų nebėra už pacientų sakinys, kai kurie iš šių ligų dar nėra iki galo suprastas. Vienas iš jų yra Dubinas-Johnson sindromas. Klinika, diagnostika ir gydymas šios ligos kelia į sveikatos priežiūros specialistų tam tikrų interesų. Apsvarstykite šį klausimą išsamiau.

Rotoriaus sindromas ir Dubinas-Johnson sindromas - retas paveldima liga kepenų Panašus tarpusavyje gelta.

priežastys

Dubinas-Johnson sindromas taip pat turi kitą vardą: enzimopaticheskaya gelta kepenis. Jis kyla ryšium su pristatymo pažeidimą į tulžį iš kepenų ląstelių bilirubino.

Ši medžiaga atsiranda organizme šalinant pažeistų ar visiškai sunaikino eritrocitų. Išvada bilirubino atsiranda dviem būdais:

• didinti medžiagos kiekį išeina per tulžį;
• nedideli kiekiai šlapime eiti.

Dubin-Johnson sindromas atsiranda, kai sutrinka transportą bilirubino su tulžimi. Tai labai reta liga jautrios daugiau jaunų vyrų (apie 20-30 metų). atvejų liga nuo gimimo, kartais pasitaiko. Infekcijos pavojus po to, kai asmuo 50 metų arba vyresnio amžiaus yra minimalus.

Genetinė priežastis sindromas, Dubinas-Johnson dėl genų mutacijos, užsiimti bilirubino eksporto kepenyse ir kodavimas baltymų.

simptomai

Dubinas-Johnson sindromas, požymiai yra būdingi kitoms ligoms, pavyzdžiui, kaip, pavyzdžiui, nuovargis ir turi savo skiriamuosius bruožus:

• skausmas briaunų dešinėje pusėje;
• visiškai apetito stoka;
• gali būti šiek tiek odos niežėjimas;
• padidėjusios kepenys;
• diegliai, kurie kartais padidina;
• vėmimas;
• temperatūros padidėjimas.

Apraiškos sustiprina dėl infekcinių ligų, sunkaus fizinio ir emocinio pertekliaus. Moterims, galima pablogėjimą po kontraceptikų vartojimo.

rizikos grupės

Kuris grupė žmonių turėtų būti atsargūs sindromo?

Liga yra paveldima. Jei šeima turėjo vaikų su šia liga, ties planavimo nėštumo stadijoje pora yra būtina praeiti visus testus, perduoti reikiamus tyrimus ir pasikonsultuoti su specialistu. Šios rekomendacijos yra svarbios šių porų, įskaitant vieną iš sutuoktinių ar jų artimieji patyrė Dubinas-Johnson sindromą.

Diagnostikos procesas

Geografiškai ši liga labiausiai paplitusi tarp Irano žydų. Jų skaičius siekia 70% viso svorio sergančių pacientų.

Svarbu, kad beveik nėra pavojaus gyvybei Dubinas-Johnson sindromą. PAVYZDYS pacientai patvirtina tai. Gydytojai ištyrė gyvenimo trukmę pacientams, sergantiems šia liga, ir padarė išvadą, kad ji nėra sukelti mirtį.

Apie 25% pacientų patiria skausmą teisinga hypochondrium. Kepenų neturi įtakos struktūra, nėra sindromo deformacija. Bet tuo pačiu metu jos audiniuose atsiranda juodų dėmių, todėl kūno keičia savo spalvą į žalią arba tamsiai rudos. Šis sindromas funkcija vadinama šokolado chip cookies. Šis efektas pasiekiamas pažeidimas metabolitų išsiskyrimą.

Liga turi teigiamą prognozę, nors ji gali tęstis per visą paciento gyvenimą.

Toliau pateiktoje lentelėje atsispindi duomenys apie vidaus organų pacientų būklę.

diagnostika

Dubinas-Johnson sindromas, diagnozė, kurios vyksta keliais etapais, nustatomas pagal analizės.

• Ji yra privaloma, kad ultragarsu pilvo.
• Bendras kraujo ir šlapimo tyrimai.
• Analizė kraujyje ir šlapime už bilirubino. Kaip taisyklė, jie yra per didelis.
• Mėginiai fenobarbetalom.
• Žymekliai hepatito.
• Pavyzdys bromsulfaleinova.
• Coproporphyrin vertė rodiklių šlapimu per dieną.
• Iš kraujyje fermentų kiekis.

Taikyti kai kurių kitų diagnostikos metodus.

Į Dubinas-Johnson sindromas pacientams buvimas turi aplankyti terapeutas.

Gydymas ir profilaktika

Dubinas-Johnson sindromas, kuris gydymo neapima gauti specialius preparatus kontroliuojamas prevencines priemones:

• laikymasis griežtos dietos, kad B grupės vitaminų, ne konservantų;
• sumažinti streso situacijose;
• sumažinimas fizinio aktyvumo;
• atsisakymas alkoholinių gėrimų;
• Nuolatinis stebėjimas bilirubino koncentracija virš paciento gyvenimo gyvenime.

Taip pat būtina prisiminti, kad nėštumas gali pasunkėti ligos. Vaistai padėti išgydyti sindromas Dubinas-Johnson, šiuo metu nėra sukurta.

Be to, į ligos pobūdį yra rotoriai sindromas.

trumpas aprašymas

Rotoriaus sindromas taip pat yra paveldima liga, kuri veikia kepenis. Patiria pokyčių pristatymo bilirubino, fermentų funkcijos lieka normalus. Galime sakyti, kad ši liga yra lengvos formos Dubinas-Johnson sindromas aprašyta aukščiau. Simptomai taip pat išreiškė šiek tiek minkštesnė.

Liga gali pasireikšti nuo gimimo ir vaikystės. Bilirubinas kraujyje pacientui gali būti nemokama ir jungiasi. Yra tulžies pūslės kontrastas.

Rotoriaus sindromas yra būdinga tai, kad hepatocitų ne rudos pigmentų turinys. Ne yra poveikis, kuris yra žinomas kaip sokoladinius sausainius. Ligos priežastis yra šiek tiek skiriasi nuo Dubinas-Johnson sindromą. Šiuo atveju, kepenys negali susidoroti su bilirubino absorbcijai. Kaip rezultatas, nesugebėjimas nesuvirškinto medžiagą atgal į kraują. Remiantis šiais duomenimis, į paciento plėtoja giperbulemiya. Palankios prognozės ligos.

Tuo diagnozė lidofreninom kepenų metu, tulžies pūslės ir kanalai yra matomi.

sindromas simptomai

Ženklai Rotoriaus sindromas yra labai panašus į Sindromas Dubin-Johnson simptomų:

• Netiesiogiai išreiškė gelta.
• Karčios burnoje jausmas.
• Skausmas dešinėje hypochondrium.
• Kai Dubinas-Johnson sindromas, kepenų pacientams padidėjo dydžio. Į rotoriaus sindromas atveju padidėja tik tam tikrais atvejais.
• Padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje.
• kepenų funkcijos tyrimai yra normalu.
• kraujo tyrimai be pakeitimų.
• Kepenys bioptome jokių pigmentų kaupimosi.

Prognozė paprastai palankios, sindromas pasireiškia per daugelį metų, ne per pavojaus žmonių sveikatai.

diagnozė sindromo

Liga gali būti nustatytas tik per išsamią diagnozę organizmo.

atlikti laboratorijoje tyrimai padės atskleisti didesnį kiekį bilirubino kiekis kraujyje. Diagnozuojant svarbu žinoti coproporphyrin esančius šlapime skaičių.

Daugumai pacientų, liga progresuoja be jokių simptomų.

Į diagnozę rotoriaus sindromas atveju praleisti kepenų egzaminą: jos rentgenogramą ir ultragarsu. Toje pačioje analizės atlikti tulžies pūslės ir latakus.

ligų prevencija

Bendrosios prevencinės priemonės yra šios:

• sumažinimas fizinio aktyvumo;
• gydymas ligų, susijusių rotoriaus sindromas;
• Venkite streso ir emocinio streso.

Veiksniai padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje

Bilirubino padidėjimas dėl šių priežasčių:

• Stiprus stresas;
• nesveika mityba, dietos pažeidimas;
• narkotikų vartojimas;
• besaikis alkoholio.

ligos gydymo

Bendrosios metodai pašalinti ligos ten. Tačiau ji turi atitikti prevencines priemones. Kaip narkotikų jums reikia imtis reiškia, kad produkcija bilirubino iš organizmo. Tulžies dažnai narkotikai yra naudojami.

Pasirinkite tinkamą gydymą, siekiant padėti gydytojui.