Amiloidozei - kas tai? Amiloidozei: priežastys, simptomai, gydymas, diagnostika

Amiloidozei - kas tai? Ji yra iš baltymų metabolizmo liga, kuria formavimas ir nusėdimo įvairių audinių ir organų konkretaus baltymo-polisacharido medžiagos - amiloido.

Ligos plėtra

Kurti amiloidozei (kas tai yra - mes jau matėme) pažeidžiant baltymų sintezę retikuloendotelinėje sistemoje. Plazmos yra nenormalus baltymų kaupimo. Šie baltymai yra iš esmės autoantigenų ir sukelti alergiją panašių autoantikūnų formavimas.

Tada, šie antikūnai į antigenų ir reaguoti grubodispersionnye baltymai nuosėdos. Nuo amiloido susidarymo. Ši medžiaga yra nusėda ant kraujagyslių sienelių ir įvairių organų. Palaipsniui akumuliavimo, amiloido veda į kūno mirties.

Tipai amiloidoze. priežastys

Yra keletas tipų amiloidoze. Ligos priežastys yra tiesiogiai priklausoma nuo kokio tipo amiloidoze. Kas tai yra? Klasifikacija yra atliekamas pagal pagrindinio baltymo, kuri susideda iš amiloido plaušelių. Žemiau peržiūros ligos.

1. Pirminis amiloidozę (AL-amiloidozę). Kai jos raida plazmoje atsiranda nenormalus imunoglobulino lengvosios grandinės, kurios yra sudaryta galimybė įsikurti įvairių kūno audinių. Taip pat pakeistas per plazmos ląsteles nuo daugybinės mielomos, Waldenstromo makroglobulinemiją, monokloninio hypergammaglobulinemia.
2. Antrinė amiloidozė (AA amiloidozės). Šiuo atveju yra pernelyg spaudai kepenų baltymų alfa-globulino. Tai ūminės fazės baltymas, kuris yra sintetinamas lėtinis uždegimas. Tai yra įmanoma, įvairių ligų, tokių kaip reumatinis artritas, maliarijos, bronchektazės, osteomielito, raupsų, tuberkuliozės.
3. Šeimos amiloidozę (AF amiloidozę). Tai paveldima liga su autosominiu recesyvinis paveldėjimo. Jis taip pat paragino Viduržemio karščiavimas su pertrūkiais arba paroksizminė poliserozita šeima. Išreiškė šios ligos priepuoliai, karščiavimas, į pilvo skausmas atsiradimo, odos bėrimus, artritas, ir pleuritas.
4. Dializės amiloidozę (Ah-amiloidozę). Tai susiję su tuo, kad baltymas beta-2 mikroglobulinas MHC sveikų žmonių yra parduodama per inkstus, ir jis nėra filtruojamas hemodializės, ir taip yra jo kaupimosi organizme.
5. AE-amiloidozę. Ji vystosi kai kurių vėžio formų, pavyzdžiui, skydliaukės.
6. Senatvinis amiloidozę.

simptomai

Kai "amiloidozei" simptomų diagnozė priklauso nuo indėlių lokalizaciją. Su virškinimo trakto pralaimėjimas galima pastebėti padidintą kalba, sutrikusi rijimo funkciją, vidurių užkietėjimas ar viduriavimas. Gali būti naviko-amiloido sankaupos žarnyno arba skrandžio.

amiloidozė žarnyno kartu sunkumo ir diskomforto jausmą gali būti lengvas pilvo skausmas. Jei ištiktų kasos, yra pateikti tuos pačius simptomus kaip ir pankreatitas. Jei kepenų pažeidimas pastebėtas jos padidėjimas, pykinimas, raugėjimas, vėmimas, traukuliai, gelta.

Amiloidozė kvėpavimo atrodo taip:

• užkimęs balsas;
• simptomai bronchito;
• plaučių naviko amiloidozė.

Šie simptomai gali pasireikšti amiloidoze nervų sistemos:

• dilgčiojimas ar deginimo pojūtis galūnių, tirpimą (periferinė polineuropatija);
• galvos skausmas, galvos svaigimas;
• sfinkterio sutrikimai (šlapimo nelaikymas, išmatų).

Amiloidozei - kas tai yra, jos priežastys ir simptomai mes peržiūrėjome. Dabar mes pažvelgti, kaip liga diagnozuojama ir kokie metodai gydymo egzistuoja.

diagnostika

Tokiu ligos kaip amiloidoze, diagnozė yra kompleksas. Skiria laboratoriniam ir aparatūros tyrimams.

Laboratoriniais tyrimais, bendra apžvalga kraujo padidėjusį ESR, leukocitų ir sumažėjęs trombocitų skaičius. Bendroji analizė, baltymo šlapime yra pateikti į nuosėdų - cilindrai, leukocitų ir eritrocitų. Be coprogram pristatyti didelius kiekius krakmolo, riebalų ir raumenų skaidulas. Kraujo Biochemijos pakitimų kepenų nustatytas didesnis cholesterolio, bilirubino, šarminės fosfatazės.

Pirminėje amiloidoze šlapime ir kraujo plazmos parodė didelį kiekį amiloido. Kai antrinės atliekant laboratorinius bandymus požymių lėtinis uždegimas.

Taip pat atlikti kitus diagnostinius priemones:

• Rentgeno tyrimas;
• echokardiografija (į įtariamo miokardo infarkto atveju);
• funkciniai tyrimai su dažais;
• biopsijos įstaigos.

gydymas

Kai liga yra atliekamas-paciento gydymą. Amiloidozei, kuriame yra rimtų sąlygos, tokios kaip lėtiniu inkstų nepakankamumu arba sunkiu širdies nepakankamumu gydomas ligoninėje.

Pirminėje amiloidoze pradžių paskyrė vaistus, pavyzdžiui, "chlorokvinu" "Melfalanas" "prednizolono", "kolchicino".

Antrinės amiloidoze gydyti pagrindinę ligą, pavyzdžiui, osteomielitas, tuberkuliozė, pleuros empiema ir kt., Visi amiloidoze simptomai dažnai išnyksta po išgydyti.

Jei liga išsivysto inkstų hemodializės rezultatas, tada toks pacientas perkeliamas į pilvaplėvės dializė.

Viduriavimo rišikliai naudojami vaistai, pavyzdžiui, "bismuto subnitrato" arba įgerti agentas atveju.

Jie taip pat gali būti taikomas simptominis gydymas:

• preparatai slėgio mažinimas;
• vitaminai, diuretikų;
• kraujo plazmos, ir tt

Be to, ji gali būti taikoma ir chirurginis gydymas. amiloidoze blužnies gali trauktis po to, kai organo pašalinimas. Daugeliu atvejų tai veda prie pacientų būklės gerinimo ir sumažins amiloido išsidėstymą.

maistas

Amiloidozei reikalauja nuolatinės dietos. Su lėtine inkstų liga plėtros turėtų riboti druskos vartojimą, ir baltymų maisto produktų, tokių kaip mėsa, žuvis, kiaušiniai. Jei kuriant lėtinis širdies nepakankamumas, reikėtų išbraukti iš druskos dietos, rūkyti ir marinuoti maisto produktai.

širdies amiloidozę

Ši liga yra taip pat vadinamas amiloido kardiomiopatija. Su jo plėtra amiloido nusėdimo gali atsirasti miokarditas, perikarditas, endokarditas, arba nuo aortos ir vainikinių arterijų sienelių. Šio širdies ligos priežastis gali būti pirminis amiloidozę, vidurinio ar šeima. Dažnai amiloidoze širdies - tai nėra pavienis liga, ir ji yra, paraleliai su amiloidoze plaučių, inkstų, žarnyno arba blužnies.

Simptomai širdies amiloidoze

Dažnai šios ligos simptomai yra panašūs į hipertrofinė kardiomiopatija ar koronarinės širdies ligos. Pradiniame etape, kurių ligos simptomai yra neaiški. Gali pasireikšti dirglumas ir nuovargis, kai svorio, patinimas audinių ir galvos svaigimas.

SHARP pablogėjimo dažniausiai atsiranda po kiekvieno streso ar kvėpavimo takų infekcijos. Po to paprastai pasirodo širdies skausmas tipo krūtinės angina, aritmija, ryškus edema, dusulys, kepenys. Kraujo spaudimas yra paprastai nuleistas.

Liga sparčiai progresuoja, ir jos skiriamasis bruožas yra atsparumas (atsparumas) į gydymą. Sunkiais atvejais, pacientams gali pasireikšti ascitas (skysčio kaupimasis pilvo ertmėje) ar perikardo eksudacija. Dėl amiloido infiltratų kurti sinusinės bradikardijos. Tai gali sukelti staigią mirtį.

perspektyva

Tuo širdies amiloidozei prastą prognozę. Stazinis širdies nepakankamumas šios ligos progresuoja nuolat ir mirtis yra neišvengiamas. Rusijoje nėra specializuoti centrai, susiję su šiuo klausimu.